Pagrindinis skirtumas – išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė
Ir išsėtinė sklerozė, ir sisteminė sklerozė yra autoimuninės ligos, kurių patogenezę skatina neatrasti aplinkos ir genetiniai veiksniai. Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė, T ląstelių sukelta uždegiminė liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą, o sisteminė sklerozė, dar vadinama sklerodermija, yra autoimuninė daugiasistemė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. Pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės yra tas, kad išsėtinė sklerozė pažeidžia tik centrinę nervų sistemą, tačiau sisteminė sklerozė yra daugiasisteminė liga, paveikianti beveik visas organizmo sistemas.
Kas yra išsėtinė sklerozė?
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė, T ląstelių sukelta uždegiminė liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą. Smegenyse ir nugaros smegenyse aptinkamos kelios demielinizacijos sritys. IS dažnis didesnis tarp moterų. IS dažniausiai suserga 20–40 metų amžiaus. Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo geografinio regiono ir etninės kilmės. Pacientai, sergantys IS, yra jautrūs kitiems autoimuniniams sutrikimams. Tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai turi įtakos ligos patogenezei. Trys dažniausiai pasitaikantys IS pasireiškimai yra optinė neuropatija, smegenų kamieno demielinizacija ir nugaros smegenų pažeidimai.
Patogenezė
T ląstelių sukeltas uždegiminis procesas daugiausia vyksta galvos ir nugaros smegenų b altojoje medžiagoje, todėl susidaro demielinizacijos plokštelės. 2-10 mm dydžio apnašos dažniausiai randamos regos nervuose, periventrikuliniame regione, korpuse, smegenų kamiene ir jo smegenėlių jungtyse bei gimdos kaklelio virvelėje.
Sergant IS, periferiniai mielinizuoti nervai nėra tiesiogiai paveikti. Esant sunkiai ligos formai, įvyksta nuolatinis aksonų sunaikinimas, dėl kurio atsiranda progresuojanti negalia.
01 pav.: Išsėtinė sklerozė
Išsėtinės sklerozės tipai
- Pasikartojanti MS
- Antrinė progresyvioji MS
- Pagrindinė progresyvioji MS
- Pasikartojanti-progresuojanti MS
Dažni požymiai ir simptomai
- Akių judesių skausmas
- Švelnus centrinio regėjimo miglotumas/spalvos nuskurdimas/tanki centrinė skotoma
- Sumažėjęs vibracijos pojūtis ir pėdų propriocepcija
- Nerangi ranka ar galūnė
- Netvirtumas einant
- Šlapinimosi skubumas ir dažnis
- Neuropatinis skausmas
- Nuovargis
- Pastiškumas
- Depresija
- Seksualinė disfunkcija
- Temperatūros jautrumas
Sergant vėlyvąja IS, galimi sunkūs sekinantys simptomai su regos atrofija, nistagmu, spazmine tetrapareze, ataksija, smegenų kamieno požymiais, pseudobulbariniu paralyžiumi, šlapimo nelaikymu ir pažinimo sutrikimais.
Diagnostika
IS diagnozė gali būti nustatyta, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau priepuolių, pažeidžiančių skirtingas CNS dalis. MRT yra standartinis tyrimas, naudojamas klinikinei diagnozei patvirtinti. Jei reikia, galima atlikti KT ir CSF tyrimą, kad būtų pateikti papildomi diagnozę patvirtinantys įrodymai.
Valdymas
Nėra galutinio išgydymo nuo IS. Tačiau buvo įvesti keli imunomoduliuojantys vaistai, siekiant pakeisti MS uždegiminės recidyvuojančios-remituojančios fazės eigą. Jie žinomi kaip ligą modifikuojantys vaistai (DMD). Beta-interferonas ir glatiramero acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai. Be vaistų terapijos, bendros priemonės, tokios kaip fizioterapija, pagalba pacientui pasitelkiant daugiadisciplininę komandą ir ergoterapija, gali labai pagerinti paciento gyvenimo lygį.
Prognozė
Išsėtinės sklerozės prognozė skiriasi nenuspėjamai. Didelė MR pažeidimo apkrova pradinio pristatymo metu, didelis atkryčių dažnis, vyriška lytis ir vėlyvas pasireiškimas paprastai yra susiję su prasta prognoze. Kai kurie pacientai ir toliau gyvena įprastą gyvenimą be akivaizdžių negalių, o kai kurie gali tapti labai neįgalūs.
Kas yra sisteminė sklerozė?
Sisteminė sklerozė, dar vadinama sklerodermija. yra autoimuninė daugiasistemė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja.
Rizikos veiksniai
Efektas į
- Vinilchloridas
- Silicio dulkės
- Sumaišytas rapsų aliejus
- Trichloretilenas
Klinikinės savybės
- Įtempta veido oda, maža burna, snapas, nosis ir telangiektazija
- Stemplės judrumas arba susiaurėjimas
- Miokardo fibrozė
- Sklerodermija ir inkstų krizė
- Plaučių hipertenzija arba plaučių fibrozė
- Malabsorbcija, žarnyno judrumas ir išmatų nelaikymas
- Raynaud fenomenas
Tyrimai
- Visas kraujo tyrimas – pilnas kraujo tyrimas paprastai atskleidžia normochrominę, normocitinę anemiją.
- Karbamidas ir elektrolitai – šlapalo ir elektrolitų lygis gali padidėti su sklerodermija susijusiu inkstų pažeidimu
- Antikūnų, tokių kaip ACA ir ANA, kurie paprastai stebimi sergant sistemine skleroze, tyrimas
- Šlapimo mikroskopija
- Vaizdavimas
- Krūtinės ląstos rentgenograma – ji gali būti naudojama norint atmesti bet kokias kitas patologines sąlygas, kurios gali turėti panašų klinikinį vaizdą. Be to, tai gali būti naudinga nustatant bet kokius nenormalius širdies ar plaučių pokyčius.
- Rankos rentgenas – gali matyti kalcio nuosėdas, susikaupusias aplink pirštų kaulus.
- GI endoskopija gali atskleisti bet kokius stemplės anomalijas
- Galima atlikti didelės skiriamosios gebos KT, siekiant nustatyti bet kokį fibrozinį plaučių pažeidimą
02 pav. Plaučių fibrozė sergant sistemine skleroze
Valdymas
Nėra tikslaus išgydymo nuo sisteminės sklerozės. Gana stebėtina, kad buvo įrodyta, kad kortikosteroidai ir imunosupresantai yra mažiau veiksmingi gydant šią būklę. Konkrečiam organui skirtas ligos gydymo metodas gali būti naudingas siekiant išvengti ilgalaikių su sistemine skleroze susijusių komplikacijų.
- Paciento konsultavimas ir parama šeimai yra nepaprastai svarbūs
- Odos lubrikantų naudojimas ir odos pratimai gali apriboti kontraktūrų atsiradimą
- Raynaudo efektui kontroliuoti galima naudoti rankų šildytuvus ir geriamuosius kraujagysles plečiančius vaistus
- Protonų siurblio inhibitoriai paprastai skiriami stemplės simptomams palengvinti
- AKF inhibitoriai yra pasirinktas vaistas gydant inkstų funkcijos sutrikimą
- Plaučių hipertenzija turi būti gydoma geriamaisiais kraujagysles plečiančiais vaistais, deguonimi ir varfarinu
Prognozė
Lengvos formos ligos prognozė yra geresnė nei difuzinės ligos. Plaučių fibrozė dažniausiai yra pagrindinė sklerodermija sergančių pacientų mirties priežastis.
Kokie yra išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės panašumai?
- Ir išsėtinė sklerozė, ir sisteminė sklerozė yra autoimuninės ligos.
- Abi ligos nėra galutinai išgydomos.
Kuo skiriasi išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė?
Išsėtinė sklerozė vs sisteminė sklerozė |
|
| Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė, T ląstelių sukelta uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą. | Sisteminė sklerozė (sklerodermija) yra autoimuninė daugiasistemė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. |
| Rizikos veiksniai | |
| Moteriška lytis ir genetinis polinkis yra pagrindiniai žinomi veiksniai. | Vinilchlorido, silicio dioksido dulkių, padirbto rapsų aliejaus ir trichloretileno poveikis yra rizikos veiksniai. |
| Klinikinės savybės | |
|
Ankstyvajai ligai būdingi šie klinikiniai požymiai. · Skausmas judant akis · Nestiprus centrinio regėjimo miglotumas/spalvos nuskurdimas/tanki centrinė skotoma · Sumažėjęs vibracijos pojūtis ir pėdų propriocepcija · Nerangi ranka arba galūnė · Netvirtumas einant · Šlapinimosi skubumas ir dažnis · Neuropatinis skausmas · Nuovargis · Spastiškumas · Depresija · Seksualinė disfunkcija · Jautrumas temperatūrai Sergant vėlyvąja MS, sunkius sekinančius simptomus galima pastebėti su
|
Odos sustorėjimas įvairiose kūno vietose yra ryškiausias klinikinis požymis. Be to, dažnai galima pastebėti šias funkcijas. · Įtempta veido oda, maža burna, snapo nosis ir telangiektazija · Stemplės judrumas arba susiaurėjimas · Miokardo fibrozė · Sklerodermija ir inkstų krizė · Plautinė hipertenzija arba plaučių fibrozė · Malabsorbcija, žarnyno judrumas ir išmatų nelaikymas · Raynaud fenomenas |
| Diagnostika | |
|
Toliau pateikti tyrimai atliekami siekiant diagnozuoti išsėtinę sklerozę ir įvertinti ligos progresavimą. · Visas kraujo tyrimas · Karbamidas ir elektrolitai · Antikūnų, tokių kaip ACA ir ANA, kurie paprastai stebimi sergant sistemine skleroze, tyrimas · Šlapimo mikroskopija · Krūtinės ląstos rentgenograma · Rankos rentgenas · GI endoskopija gali atskleisti bet kokius stemplės anomalijas · Didelės skiriamosios gebos KT gali būti atlikta siekiant nustatyti bet kokį fibrozinį plaučių pažeidimą |
| Gydymas | |
Nr. Bendrosios priemonės, pvz., fizioterapija, pagalba pacientui pasitelkiant daugiadisciplininę komandą ir ergoterapija, gali labai pagerinti paciento gyvenimo lygį. |
Valdymo tikslas yra kontroliuoti simptomų sunkumą ir sustabdyti ligos progresavimą. · Paciento konsultavimas ir parama šeimai yra nepaprastai svarbūs · Odos lubrikantų naudojimas ir odos pratimai gali apriboti kontraktūrų vystymąsi · Rankų šildytuvai ir geriamieji kraujagysles plečiantys vaistai gali būti naudojami Raynaud poveikiui kontroliuoti · Protonų siurblio inhibitoriai paprastai skiriami stemplės simptomams palengvinti · AKF inhibitoriai yra pasirinktas vaistas gydant inkstų funkcijos sutrikimą · Plaučių hipertenzija turi būti gydoma geriamaisiais kraujagysles plečiančiais vaistais, deguonimi ir varfarinu |
Santrauka – išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė, T ląstelių sukelta uždegiminė liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą, o sisteminė sklerozė, dar vadinama sklerodermija, yra autoimuninė daugiasistemė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. Pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės yra tas, kad išsėtinė sklerozė pažeidžia tik centrinę nervų sistemą, o sisteminė sklerozė išplečia savo poveikį beveik visoms kūno sistemoms.
Atsisiųsti išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės
