Pagrindinis skirtumas – išsėtinė sklerozė ir motorinių neuronų liga
Keli uždegiminiai sutrikimai gali paveikti centrinę nervų sistemą. Išsėtinė sklerozė yra labiausiai paplitusi neurouždegiminė liga tarp jų. Motorinių neuronų liga (MND) yra neurodegeneracinis sutrikimas, pažeidžiantis CNS. Neurodegeneracinėms ligoms būdingas laipsniškas neuronų nykimas. Šie sutrikimai dažniausiai pastebimi vyresniame amžiuje. Demencija ir MND yra neurodegeneracinių ligų pavyzdžiai. Taigi pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligos yra tas, kad išsėtinė sklerozė yra neurouždegiminė liga, o MND yra neurodegeneracinė liga.
Kas yra motorinių neuronų liga (MND)?
Motorinių neuronų liga (MND) yra rimta sveikatos būklė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos. Metinis šios ligos dažnis yra 2/100 000, o tai rodo, kad liga yra gana reta. Kai kuriose šalyse šis sutrikimas įvardijamas kaip amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS). Asmenys nuo 50 iki 75 metų dažniausiai yra šios ligos aukos. MND jutimo sistema tausojama. Todėl jutiminiai simptomai, tokie kaip tirpimas, dilgčiojimas ir skausmas, nepasireiškia.
Patogenezė
Viršutiniai ir apatiniai nugaros smegenų motoriniai neuronai, kaukolės nervų motoriniai branduoliai ir žievės yra pagrindiniai MND paveiktos CNS komponentai. Tačiau gali būti paveiktos ir kitos neuronų sistemos. Pavyzdžiui, 5% pacientų galima pastebėti frontotemporalinę demenciją, o 40% pacientų stebimas priekinės skilties pažinimo sutrikimas. MND priežastis nežinoma. Tačiau plačiai manoma, kad b altymų agregacija aksonuose yra pagrindinė patogenezė, sukelianti MND. Glutamato sukeltas eksitotoksiškumas ir oksidacinis neuronų pažeidimas taip pat yra susijęs su patogeneze.
Klinikinės savybės
MND yra keturi pagrindiniai klinikiniai modeliai; tai gali susilieti su ligos progresavimu.
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)
ALS yra tipiškas paraneoplastinis pasireiškimas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės ir palaipsniui plinta į kitas galūnes ir liemens raumenis. Klinikinis vaizdas bus židininis raumenų silpnumas ir išsekimas su raumenų fascikuliacija. Mėšlungis yra dažnas. Ištyrus galima aptikti ryškius refleksus, tiesiamuosius padų atsakus ir spastiškumą, kurie yra viršutinių motorinių neuronų pažeidimų požymiai. Smarkus simptomų pablogėjimas per mėnesius patvirtins diagnozę.
01 pav.: Amiotrofinė šoninė sklerozė
Progresuojanti raumenų atrofija
Tai sukelia silpnumą, raumenų nykimą ir susižavėjimą. Šie simptomai dažniausiai prasideda vienoje galūnėje, o vėliau plinta į gretimus stuburo segmentus. Tai grynas apatinio motorinio neurono pažeidimo vaizdas.
Progresyvus bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius
Pasireiškiantys simptomai yra dizartrija, disfagija, skysčių regurgitacija iš nosies ir užspringimas. Tai atsiranda dėl apatinių kaukolės nervų branduolių ir jų supranuklearinių jungčių. Sergant mišriu bulbariniu paralyžiumi, galima pastebėti liežuvio fascikuliaciją lėtais, standžiais liežuvio judesiais. Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, galima pastebėti emocinį šlapimo nelaikymą su patologiniu juoku ir verksmu.
Pirminė šoninė sklerozė
Pirminė šoninė sklerozė yra reta MNS forma, sukelianti palaipsniui progresuojančią tetraparezę ir pseudobulbarinį paralyžių.
Diagnostika
Ligos diagnozė visų pirma pagrįsta klinikiniu įtarimu. Galima atlikti tyrimus, siekiant pašalinti kitas galimas priežastis. EMG galima atlikti norint patvirtinti raumenų denervaciją dėl apatinių motorinių neuronų degeneracijos.
Prognozė ir valdymas
Nenustatyta, kad joks gydymas pagerintų rezultatą. Riluzolas gali sulėtinti ligos progresavimą ir pailginti paciento gyvenimo trukmę 3-4 mėnesiais. Maitinimas naudojant gastrostomiją ir neinvazinį ventiliatorių padeda pailginti paciento išgyvenimą, nors išgyvenimas ilgiau nei 3 metus yra neįprastas.
Kas yra išsėtinė sklerozė (IS)?
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė, T ląstelių sukelta uždegiminė liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą. Smegenyse ir nugaros smegenyse aptinkamos kelios demielinizacijos sritys. IS dažnis didesnis tarp moterų. IS dažniausiai suserga 20–40 metų amžiaus. Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo geografinio regiono ir etninės kilmės. Pacientai, sergantys IS, yra jautrūs kitiems autoimuniniams sutrikimams. Tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai turi įtakos ligos patogenezei. Trys dažniausiai pasitaikantys IS pasireiškimai yra optinė neuropatija, smegenų kamieno demielinizacija ir nugaros smegenų pažeidimai.
Patogenezė
T ląstelių sukeltas uždegiminis procesas daugiausia vyksta galvos ir nugaros smegenų b altojoje medžiagoje, todėl susidaro demielinizacijos plokštelės. 2–10 mm dydžio apnašos dažniausiai randamos regos nervuose, periventrikuliniame regione, korpuse, smegenų kamiene ir jo smegenėlių jungtyse bei gimdos kaklelio virvelėje.
Sergant IS, periferiniai mielinizuoti nervai nėra tiesiogiai paveikti. Esant sunkiai ligos formai, įvyksta nuolatinis aksonų sunaikinimas, dėl kurio atsiranda progresuojanti negalia.
Išsėtinės sklerozės tipai
- Pasikartojanti MS
- Antrinė progresyvioji MS
- Pagrindinė progresyvioji MS
- Pasikartojanti-progresuojanti MS
Dažni požymiai ir simptomai
- Akių judesių skausmas
- Švelnus centrinio regėjimo miglotumas/spalvos nuskurdimas/tanki centrinė skotoma
- Sumažėjęs vibracijos pojūtis ir pėdų propriocepcija
- Nerangi ranka ar galūnė
- Netvirtumas einant
- Šlapinimosi skubumas ir dažnis
- Neuropatinis skausmas
- Nuovargis
- Pastiškumas
- Depresija
- Seksualinė disfunkcija
- Temperatūros jautrumas
Sergant vėlyvąja IS, galimi sunkūs sekinantys simptomai su regos atrofija, nistagmu, spazmine tetrapareze, ataksija, smegenų kamieno požymiais, pseudobulbariniu paralyžiumi, šlapimo nelaikymu ir pažinimo sutrikimais.
2 pav. Išsėtinės sklerozės požymiai ir simptomai
Diagnostika
IS diagnozė gali būti nustatyta, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau priepuolių, pažeidžiančių skirtingas CNS dalis. Norint pateikti diagnozę patvirtinančių įrodymų, galima atlikti tokius tyrimus kaip MRT, CT ir CSF tyrimas.
Valdymas ir prognozė
Nėra galutinio išgydymo nuo IS. Tačiau buvo įvesti keli imunomoduliuojantys vaistai, siekiant pakeisti MS uždegiminės recidyvuojančios-remituojančios fazės eigą. Jie žinomi kaip ligą modifikuojantys vaistai (DMD). Beta-interferonas ir glatiramero acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai.
Kokie yra išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligos panašumai
- Išsėtinė sklerozė ir motorinių neuronų liga paveikia nervų sistemą
- Nėra galutinio išgydymo nuo abiejų šių sutrikimų.
Kuo skiriasi išsėtinė sklerozė ir motorinių neuronų liga?
Išsėtinė sklerozė prieš motorinių neuronų ligą |
|
| Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė, T ląstelių sukelta uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą. | MND yra rimta sveikatos būklė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo arba aspiracijos. |
| Ligos tipas | |
| Išsėtinė sklerozė yra neurouždegiminis sutrikimas. | MND yra neurodegeneracinis sutrikimas |
| Amžiaus grupė | |
| Išsėtine skleroze serga palyginti jauni asmenys nuo 20 iki 40 metų. | MNL sergantys pacientai paprastai yra nuo 50 iki 70 metų amžiaus. |
| Seksas | |
| Sergamumas išsėtine skleroze yra didesnis tarp moterų. | MND dažniausiai pasitaiko tarp vyrų. |
| Pathogenesis | |
| Išsėtinę sklerozę sukelia neuronų demielinizacija. | B altymų kaupimasis aksonuose yra pagrindinė MND patogenezė. |
Santrauka – išsėtinė sklerozė prieš motorinių neuronų ligą
MND yra neurodegeneracinė liga, kurios simptomai sparčiai blogėja. Nors išsėtinė sklerozė, kuri yra neurouždegiminis sutrikimas, progresuoja gana lėtai, ji taip pat gali sukelti rimtų neuronų sutrikimų. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligos.
Atsisiųskite išsėtinės sklerozės prieš motorinių neuronų ligą PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligos.
