Pagrindinis skirtumas tarp ALS ir MND yra tas, kad MND (arba motorinių neuronų liga) yra rimta sveikatos būklė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos, o ALS (arba amiotrofinė šoninė sklerozė) yra įvairi. MND, kuriai būdingas laipsniškas vienos galūnės silpnumas, kuris plinta į kitas galūnes ir liemens raumenis.
MND turi keturias pagrindines veisles, atsižvelgiant į kontrastingus pateikimo būdus. ALS yra labiausiai paplitusi iš šių keturių veislių. Taigi ALS yra tiesiog kitokia MND forma.
Kas yra ALS?
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra dažniausia klinikinė MND forma. Yra tipiškas paraneoplastinis vaizdas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės, o vėliau palaipsniui plinta į kitas galūnes ir liemens raumenis. Klinikinis vaizdas paprastai yra židininis raumenų silpnumas ir nykimas, kartu su raumenų susitraukimu. Taip pat dažnai pasitaiko mėšlungis. Be to, apžiūros metu gydytojas gali nustatyti ryškius refleksus, padų tiesiamąsias reakcijas ir spazmiškumą, kurie yra viršutinių motorinių neuronų pažeidimų požymiai.
01 pav.: Klinikinis vaizdas
Retais atvejais pacientui gali pasireikšti asimetrinė spazminė paraparezė, po kurios maždaug po mėnesio gali pasireikšti mažesnis motorinis silpnumas. Smarkus simptomų pablogėjimas per mėnesius patvirtins diagnozę.
Kas yra MND?
MND (motorinių neuronų liga) yra rimta sveikatos būklė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos. Metinis šios ligos dažnis yra 2/100 000, o tai rodo, kad liga yra gana reta. Kai kuriose šalyse gydytojai šią ligą įvardija kaip amiotrofinę šoninę sklerozę (ALS). Asmenys nuo 50 iki 75 metų dažniausiai kenčia nuo šios ligos. Tačiau jutimo simptomai, tokie kaip tirpimas, dilgčiojimas ir skausmas, sergant šia liga nepasireiškia, nes tai neturi įtakos jutimo sistemai.
Patogenezė
Viršutiniai ir apatiniai nugaros smegenų motoriniai neuronai, kaukolės nervų motoriniai branduoliai ir žievės yra pagrindiniai MND paveiktos centrinės nervų sistemos komponentai. Tačiau gali būti paveiktos ir kitos neuronų sistemos. Pavyzdžiui, 5% pacientų galima pastebėti frontotemporalinę demenciją, o 40% pacientų stebimas priekinės skilties pažinimo sutrikimas. MND priežastis nežinoma. Tačiau plačiai manoma, kad b altymų agregacija aksonuose yra pagrindinė patogenezė, sukelianti MND. Patogenezėje taip pat dalyvauja glutamato sukeltas eksitotoksiškumas ir oksidacinis neuronų pažeidimas.
Klinikinės savybės
Yra keturi pagrindiniai klinikiniai modeliai, kurie gali susilieti su ligos progresavimu. Dažniausia iš jų yra amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS).
Progresuojanti raumenų atrofija
Pacientas, kenčiantis nuo progresuojančios raumenų atrofijos, jaučia silpnumą, raumenų nykimą ir susižavėjimą. Šie simptomai dažniausiai prasideda vienoje galūnėje, o vėliau plinta į gretimus stuburo segmentus. Tai grynas apatinio motorinio neurono pažeidimo vaizdas.
Progresyvus bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius
Pasireiškiantys simptomai yra dizartrija, disfagija, skysčių regurgitacija iš nosies ir užspringimas. Tai atsiranda dėl apatinių kaukolės nervų branduolių ir jų supranuklearinių jungčių. Sergant mišriu bulbariniu paralyžiumi, galima stebėti liežuvio fascikuliaciją lėtais, standžiais liežuvio judesiais. Be to, sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, galima pastebėti emocinį šlapimo nelaikymą su patologiniu juoku ir verksmu.
Pirminė šoninė sklerozė
Tai reta MNS forma, sukelianti palaipsniui progresuojančią tetraparezę ir pseudobulbarinį paralyžių.
Diagnostika
Ligos diagnozė visų pirma pagrįsta klinikiniu įtarimu. Galima atlikti tyrimus, siekiant pašalinti kitas galimas priežastis. EMG galima atlikti norint patvirtinti raumenų denervaciją dėl apatinių motorinių neuronų degeneracijos.
Prognozė ir valdymas
Nenustatyta, kad joks gydymas pagerintų rezultatą. Tačiau riluzolas gali sulėtinti ligos progresavimą ir pailginti paciento gyvenimo trukmę 3-4 mėnesiais. Be to, maitinimas per gastrostomiją ir neinvazinė ventiliatoriaus pagalba padeda pailginti paciento išgyvenimą, nors išgyvenimas ilgiau nei 3 metus yra neįprastas.
Kokie yra ALS ir MND panašumai?
- ALS yra dažniausia klinikinė MND atmaina
- Visų MNL formų, įskaitant ALS, diagnozė daugiausia atliekama remiantis klinikiniais įtarimais. EMG gali padėti patvirtinti diagnozę, nes parodo raumenų denervaciją dėl motorinio neurono pažeidimo.
- Nėra jokios MND formos išgydymo.
Kuo skiriasi ALS ir MND?
MND yra rimta sveikatos būklė, sukelianti progresuojantį silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo arba MND yra keturių pagrindinių formų: amiotrofinė šoninė sklerozė, progresuojanti raumenų atrofija, progresuojantis bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius ir pirminė šoninė sklerozė. Tiksliau tariant, ALS yra tipiškas paraneoplastinis pasireiškimas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės, o po to palaipsniui plinta į kitas galūnes ir liemens raumenis. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp ALS ir MND.
Be to, klinikiniai progresuojančios raumenų atrofijos požymiai yra silpnumas, fascikuliacijos ir raumenų nykimas. Šie požymiai pirmiausia atsiranda vienoje galūnėje, o paskui plinta į gretimus stuburo segmentus. Priešingai, dizartrija, disfagija ir skysčių regurgitacija iš nosies bei užspringimas yra klinikiniai progresuojančio bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus požymiai. Be to, dėl pirminės šoninės sklerozės pasireiškia palaipsniui progresuojanti tetraparezė ir pseudobulbarinis paralyžius.
Santrauka – ALS vs MND
Apibendrinant galima pasakyti, kad MND yra mirtinas sutrikimas, kuris palaipsniui blogėja ir galiausiai baigiasi mirtimi, kai pacientas praranda savo kvėpavimo raumenų kontrolę. Jis gali pasireikšti keturiomis pagrindinėmis formomis, iš kurių ALS yra labiausiai paplitusi. Apskritai tai yra skirtumas tarp ALS ir MND.
