Pagrindinis skirtumas – policitemija ir policitemija Vera
Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino ir PCV padidėjimas. Ši sąlyga gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Kai pacientas suserga policitemija kaip pagrindinės ligos būklės tęsiniu, ji vadinama antrine policitemija. Kita vertus, policitemija dėl pirminio fiziologinių mechanizmų, atsakingų už hemoglobino sintezę, sutrikimo yra žinoma kaip pirminė policitemija. Vera policitemija yra dažniausia pirminės policitemijos priežastis ir apibrėžiama kaip kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kai pakinta pluripotentinė pirmtakinė ląstelė, dėl kurios per daug daugėja eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių pirmtakų ląstelių. Pagrindinis skirtumas tarp policitemijos ir policitemijos yra tas, kad policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino ir PCV padidėjimas, o vera policitemija yra viena iš policitemijos priežasčių.
Kas yra policitemija?
Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino ir PCV padidėjimas. Yra dvi pagrindinės policitemijos formos: absoliuti eritrocitozė ir santykinė eritrocitozė; absoliučios eritrocitozės atveju iš tikrųjų padidėja raudonųjų kraujo kūnelių tūris, o esant santykinei eritrocitozei – sumažėja plazmos tūris esant normaliam eritrocitų kiekiui.
Priežastys
Pirminė policitemija
- Vera policitemija
- Eritropoetino receptoriaus mutacijos
- Didelio afiniteto deguonies hemoglobinai
Antrinė policitemija
– Hipoksinis eritropoetino kiekio padidėjimas
- Didelis aukštis
- Lėtinė plaučių liga
- Širdies liga
- Miego apnėja
- Ligas nutukimas
- Smarkus rūkymas
- Padidėjęs hemoglobino afinitetas
– Netinkamas eritropoetino padidėjimas
- Inkstų ląstelių karcinomos
- Kepenų ląstelių karcinomos
- Antinksčių navikai
- Smegenų hemangioblastomos
- Masinė gimdos lejomioma
- Per didelis eritropoetino vartojimas
Eritropoetino kiekis yra normalus arba padidėjęs antrinės policitemijos atveju.
Antrinė policitemija gydoma valdant pagrindinę priežastį. Bet koks navikas, kuris tiesiogiai ar netiesiogiai padidina eritropoetino gamybą, turi būti chirurgiškai pašalintas. Stipriai rūkalius labiau linkę paveikti antrinė policitemija, nes padidėjęs karboksilinto hemoglobino kiekis skatina natūralius eritropoetino gamybos būdus. Trombozė, kraujavimas ir širdies nepakankamumas yra antrinės policitemijos komplikacijos. Venesekcija taip pat gali padėti palengvinti simptomus, ypač jei PCV yra daugiau nei 0,55/mikrolitre.
Kas yra Vera policitemija?
Vera policitemija yra kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kai pakinta pluripotentinė pirmtakinė ląstelė, dėl kurios per daug daugėja eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių progenitorinių ląstelių. Didžioji dauguma pacientų, kenčiančių nuo šios būklės, yra įgiję JAK2 geno mutacijų.
Klinikinės savybės
Pradžia klastingai. Tipiškas vaizdas yra vyresnio nei 60 metų amžiaus pacientas, besiskundžiantis nuovargiu, depresija, galvos svaigimu ir spengimu ausyse.
Išskyrus šiuos nespecifinius simptomus, pacientas gali turėti:
- Hipertenzija
- Angina
- Protarpinis šlubavimas
- Polinkis į kraujavimą
- Stiprus niežėjimas po geros vonios
- Podagra
- Kraujavimas
- Trombozė
- Pletora
Diagnostikos kriterijai
Pagrindiniai kriterijai
- Hemoglobino kiekis didesnis nei 185 g/l vyrams ir 165 g/l moterims
- JAK2 mutacijos buvimas
Nedideli kriterijai
- Kaulų čiulpų biopsija, rodanti hiperląsteliškumą pagal amžių su panmieloze
- Sumažėjęs eritropoetino kiekis serume
- Endogeninė eritroidų susidarymo kolonija in vitro
Kad būtų galima diagnozuoti PV, turi būti pateiktas bent vienas nedidelis kriterijus su pagrindiniais kriterijais ir vienas pagrindinis kriterijus su bet kuriuo iš šalutinių kriterijų.
Valdymas
Valdymo tikslas – palaikyti normalų kraujo skaičių, kad būtų išvengta komplikacijų, tokių kaip trombozė. Šios intervencijos yra pagrindinės PV valdymo atramos
- Venesekcija
- Chemoterapija
- Mažos aspirino dozės skyrimas pacientams, kuriems anksčiau buvo trombozės epizodų.
- Anagrelido skyrimas siekiant užkirsti kelią megakariocitų diferenciacijai
30 % pacientų, sergančių PV, gali sirgti mielofibroze, o 5 % pacientų gali susirgti mieloblastine leukemija.
Kokie yra policitemijos ir policitemijos panašumai?
Vera policitemija yra pati ryškiausia pirminės policitemijos priežastis
Kuo skiriasi policitemija ir policitemija Vera?
Policitemija vs policitemija Vera |
|
| Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino ir PCV padidėjimas. | Vera policitemija yra kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kurio metu pakinta pluripotentinė pirmtakinė ląstelė, dėl kurios per daug daugėja eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių progenitorinių ląstelių. |
| Priežastys | |
|
Pirminė policitemija
Antrinė policitemija– Hipoksinis eritropoetino kiekio padidėjimas
– Netinkamas eritropoetino padidėjimas
|
Polycythemia vera, kuri yra ryškiausia pirminės policitemijos priežastis, atsiranda dėl JAK2 geno mutacijos. |
| Valdymas | |
|
Valdymo tikslas – palaikyti normalų kraujo skaičių, kad būtų išvengta komplikacijų, tokių kaip trombozė. Šios intervencijos yra pagrindinės PV valdymo atramos
30 % pacientų, sergančių PV, gali sirgti mielofibroze, o 5 % pacientų gali susirgti mieloblastine leukemija. |
| Komplikacija | |
| Trombozė, širdies nepakankamumas ir kraujavimas yra pagrindinės policitemijos komplikacijos, atsirandančios dėl įvairių priežasčių, išskyrus vera policitemiją. | Be trombozės, širdies nepakankamumo ir kraujavimo, pacientams gali išsivystyti mielofibrozė ir mieloblastinė leukemija. |
Santrauka – policitemija prieš policitemiją Vera
Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino ir PCV padidėjimas. Vera policitemija yra kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kai pakinta pluripotentinė pirmtakų ląstelė, dėl kurios per daug daugėja eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių pirmtakų ląstelių. Iš esmės nėra skirtumo tarp Polycythemia ir Polycythemia Vera. Vera policitemija yra viena iš daugelio policitemijos priežasčių, atsirandančių dėl JAK2 geno defekto.
