Pagrindinis skirtumas tarp G6PD ir pjautuvinių ląstelių yra tas, kad G6PD (gliukozės 6 fosfato dehidrogenazė) yra fermentas, apsaugantis raudonuosius kraujo kūnelius nuo hemolizės, o pjautuvinė ląstelė yra nenormali raudonųjų kraujo kūnelių forma, sukelianti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę. kraujo ląstelės.
Hemolizinė anemija yra kraujo liga. Esant tokiai būklei, raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau nei susintetinami. Hemolizė reiškia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Raudonųjų kraujo kūnelių funkcija yra pernešti deguonį per kūną. Todėl, jei žmonės turi mažą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, jie dažniausiai kenčia nuo anemijos. Ši anemijos būklė gali būti paveldima arba įgyta. Todėl G6PD ir pjautuvinė ląstelė yra du terminai, susiję su hemolize.
Kas yra G6PD?
G6PD (gliukozės 6 fosfato dehidrogenazė) yra fermentas, apsaugantis raudonuosius kraujo kūnelius nuo hemolizės. G6PD yra plačiai paplitęs daugelyje rūšių, pavyzdžiui, bakterijos žmonėms. Šis fermentas paprastai yra dimeras, susidedantis iš dviejų identiškų monomerų. Gliukozės 6 fosfatas yra substratas, kuris stimuliuoja gliukozės 6 fosfato dehidrogenazę.
Šis fermentas dalyvauja pentozės fosfato metabolizmo kelyje, kuris aprūpina ląsteles redukuojančia energija. Įprasta šio fermento funkcija redukuoja NADP į NADPH, o oksiduoja gliukozės 6 fosfatą. NADPH palaiko glutationo kiekį raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Glutationas apsaugo ląsteles nuo oksidacinės pažaidos, kurią sukelia tokie junginiai kaip vandenilio peroksidas. Todėl paprastai su X susijęs genetinis G6PD trūkumas žmonėms sukelia neimuninę hemolizinę anemiją.
01 pav.: G6PD
G6PD fermento trūkumas daugiausia paveikia vyrus. Gliukozės 6 fosfato dehidrogenazės trūkumas paprastai gali sukelti anemijos simptomus, tokius kaip blyškumas, odos ir akių b altymų pageltimas, tamsus šlapimas, nuovargis, dusulys ir greitas širdies plakimas. Be to, žmonės, turintys gliukozės 6 fosfato dehidrogenazės trūkumą, gali susirgti hemolizine anemija dėl paprastos infekcijos, nurijus fava pupeles arba vartojant tam tikrus vaistus, tokius kaip antibiotikai, karščiavimą mažinantys vaistai ar vaistai nuo maliarijos. Šios genetinės būklės gydymas susideda iš trigerio, sukeliančio normalius simptomus, pašalinimo. Kraujo perpylimas taip pat gali būti atliekamas sergant anemija. Tačiau daugelis žmonių, sergančių šiuo genetiniu sutrikimu, niekada nepatiria jokių požymių ar simptomų ir paprastai apie tai nežino.
Kas yra pjautuvo ląstelė?
Pjautuvinė ląstelė yra nenormali raudonųjų kraujo kūnelių forma, sukelianti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę. Pjautuvinė anemija yra paveldimų raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų grupė. Esant tokiai būklei, žmonės neturės pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, kad perneštų deguonį visame kūne. Pjautuvinė anemija paprastai pasireiškia autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu. Hemoglobinas yra raudonųjų kraujo kūnelių viduje esantis b altymas. Hemoglobinas susideda iš keturių subvienetų: dviejų alfa globino subvienetų ir dviejų beta globino subvienetų.
02 pav. Pjautuvinė ląstelė
Sergant pjautuvine anemija, HBB geno mutacija, kuri sudaro hemoglobino beta globino subvienetus, pakeičia raudonųjų kraujo kūnelių formą iš abipus įgaubtų į pjautuvo formą. Ši įprasta mutacija yra vieno nukleotido pakaitalas, kuris pakeičia aminorūgštį 6th padėtyje esantis beta globino b altymas iš glutamino į valiną. Todėl pjautuvinė anemija sukelia hemolizę ir sukelia pacientams anemiją. Tipiški pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos simptomai yra anemija, skausmo epizodai, dažnos infekcijos, sulėtėjęs augimas, regėjimo sutrikimai, geltonas odos atspalvis ir kt. Be to, šios būklės gydymas paprastai yra kraujo perpylimas. Tačiau kaulų čiulpų transplantacija yra nuolatinis sprendimas.
Kokie yra G6PD ir pjautuvinių ląstelių panašumai?
- G6PD ir pjautuvinė ląstelė yra du terminai, susiję su hemolize.
- Abu yra svarbūs pacientams, sergantiems hemolizine anemija.
- Jie yra naudingi veiksniai, padedantys nustatyti normalią raudonųjų kraujo kūnelių funkciją.
- Jie abu susiję su ligomis.
Kuo skiriasi G6PD ir pjautuvinė ląstelė?
G6PD yra fermentas, apsaugantis raudonuosius kraujo kūnelius nuo hemolizės, o pjautuvo ląstelė yra nenormalios formos raudonieji kraujo kūneliai, sukeliantys raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę. Taigi, tai yra pagrindinis skirtumas tarp G6PD ir pjautuvo ląstelių. Be to, G6PD trūkumas sukelia hemolizinę anemiją, o pjautuvinių ląstelių perteklius sukelia hemolizinę anemiją.
Toliau pateiktoje infografikoje lentelės pavidalu pateikiami skirtumai tarp G6PD ir pjautuvinių ląstelių, kad būtų galima palyginti.
Santrauka – G6PD vs pjautuvo ląstelė
Neseniai atliktame tyrime nustatyta, kad pacientai, sergantys pjautuvine anemija (SCD), yra labiau linkę į hemolizę dėl raudonųjų kraujo kūnelių formos ir dėl G6PD fermento trūkumo. G6PD yra fermentas, apsaugantis raudonuosius kraujo kūnelius nuo hemolizės. Pagrindinis skirtumas tarp G6PD ir pjautuvinių ląstelių yra tas, kad G6PD yra fermentas, apsaugantis raudonuosius kraujo kūnelius nuo hemolizės, o pjautuvinė ląstelė yra nenormali raudonųjų kraujo kūnelių forma, sukelianti raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę.
