Pagrindinis skirtumas – mieloproliferacinis ir mielodisplastinis
Kaulų čiulpuose vyksta įvairių kraujo ląstelių gamyba. Kamieninės ląstelės, esančios čiulpuose, diferencijuojasi į įvairius ląstelių tipus pagal ląstelių linijų spektrą. Šį diferenciacijos procesą daugiausia reguliuoja genai. Todėl šių genų mutacijos gali sutrikdyti visą procesą, sukeldamos daugybę hematologinių sutrikimų, kurie plačiai skirstomi į dvi grupes: mieloproliferacinius ir mielodisplazinius. Sergant mieloproliferaciniais sutrikimais, padidėja skirtingų kraujo ląstelių linijų ląstelių skaičius. Mielodisplazija reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti į raudonuosius kraujo kūnelius, b altuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Taigi pagrindinis skirtumas tarp mieloproliferacinių ir mielodisplazinių yra tas, kad esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja normalių ląstelių skaičius, o esant mielodisplastiniams sutrikimams – nenormalių nesubrendusių ląstelių skaičius.
Kas yra mieloproliferacinis?
Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja skirtingų kraujo ląstelių linijų ląstelių skaičius. Patognominis mieloproliferacinių būklių požymis yra mutavusio ir konstituciškai aktyvuoto tirozino kinazės geno buvimas kartu su įvairiomis signalizacijos takų aberacijomis, kurios lemia augimo faktoriaus nepriklausomybę.
Dauguma mieloproliferacinių ligų atsiranda dėl multipotentinių mieloidinių pirmtakų ir kartais iš pluripotentinių kamieninių ląstelių.
01 pav. Retikulino padidėjimas kaulų čiulpuose sergant mieloproliferaciniais sutrikimais
Dažni patologiniai pokyčiai, pastebėti esant šiems sutrikimams, yra:
- Padidėjęs kaulų čiulpų proliferacinis potraukis
- Ekstramedulinė hematopoezė
- Kaulų čiulpų fibrozė kartu su periferinio kraujo citopenija
- Transformacija į ūminę leukemiją
Toliau pateikiamos pagrindinės mieloproliferacinių sutrikimų atmainos:
- Lėtinė mielogeninė leukemija
- Vera policitemija
- Esminė trombocitopenija
- Pirminė mielofibrozė
- Sisteminė mastocitozė
- Lėtinė eozinofilinė leukemija
- Kamieninių ląstelių leukemija
Kas yra mielodisplazija?
Mielodisplazija reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti į raudonuosius kraujo kūnelius, b altuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Dėl to sutrinka hemopoezė ir yra didesnė rizika susirgti ūmine mieloidine leukemija.
Šiomis mielodisplazinėmis sąlygomis kamieninės ląstelės kaulų čiulpuose pakeičiamos įvairiomis neoplastinėmis daugiapotentinėmis kamieninėmis ląstelėmis, kurios gali daugintis, bet neveiksmingai. Todėl pacientai turės pancitopeniją.
Mielodisplastiniai sutrikimai gali atsirasti dėl įgytų priežasčių, pvz., genotoksinės spinduliuotės poveikio arba idiopatinės priežastys.
02 pav. Megakariocitai sergant mielodisplastiniais sutrikimais
Morfologiniai pokyčiai
Yra kaulų čiulpų hiperplazija, kuri yra susijusi su sutrikusia granulocitų, megakariocitų, eritroidų ir kt. diferenciacija. Kai kuriais atvejais taip pat gali būti stebimas mieloblastų padidėjimas.
Klinikinės savybės
- Paprastai vyresni nei 70 metų žmonės kenčia nuo šios būklės
- Pasikartojančios infekcijos
- Nepaaiškinami kraujavimai
- Silpnumas
Mielodisplaziniai sutrikimai klasifikuojami į įvairius pogrupius, siekiant įvertinti ligos prognozę. Pacientai paprastai miršta per 9–29 mėnesius nuo simptomų pradžios.
Gydymas
- Alogeninė hemopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija
- Antibiotikai infekcijoms kontroliuoti
- Kraujo produktų perpylimas
Kuo panašus mieloproliferacinis ir mielodisplastinis?
Abiejų tipų sutrikimai pirmiausia atsiranda dėl genetinių mutacijų, turinčių įtakos ląstelių gamybai kaulų čiulpuose
Kuo skiriasi mieloproliferacinis ir mielodisplastinis?
Mieloproliferacinis vs mielodisplastinis |
|
| Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja skirtingų kraujo ląstelių linijų ląstelių skaičius. | Mielodisplazija reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti į raudonuosius kraujo kūnelius, b altuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. |
| Patognominės savybės | |
| Patognominis mieloproliferacinių būklių požymis yra mutavusio ir konstitutyviai aktyvuoto tirozino kinazės geno buvimas kartu su įvairiomis signalizacijos takų aberacijomis, kurios lemia augimo faktoriaus nepriklausomybę. | Šiomis mielodisplazinėmis sąlygomis kamieninės ląstelės kaulų čiulpuose pakeičiamos įvairiomis neoplastinėmis daugiapotentinėmis kamieninėmis ląstelėmis, kurios gali daugintis, bet neefektyviai. |
| Dažni patologiniai pokyčiai | |
|
Yra kaulų čiulpų hiperplazija, kuri yra susijusi su sutrikusia granulocitų, megakariocitų, eritroidų ir kt. diferenciacija. Kai kuriais atvejais taip pat gali būti stebimas mieloblastų padidėjimas. |
Santrauka – mieloproliferacinis vs mielodisplastinis
Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja skirtingų kraujo ląstelių linijų ląstelių skaičius. Mielodisplazija reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti į raudonuosius kraujo kūnelius, b altuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Sergant mieloproliferaciniais sutrikimais, padaugėja normalių kraujo ląstelių, o sergant mielodisplaziniais sutrikimais – nenormalių nesubrendusių ląstelių skaičius. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp mieloproliferacinės ir mielodisplastinės.
