Gigantizmas prieš akromegaliją
Gigantizmas ir akromegalija yra du sutrikimai, turintys tą patį ligos mechanizmą ir šiek tiek panašius. Nors jie turi tą patį ligos mechanizmą, jie turi visiškai skirtingus rezultatus vien dėl amžiaus pradžios. Gigantizmas yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda vaikystėje. Jei ligos mechanizmas prasideda po brendimo, atsiranda akromegalija. Šiame straipsnyje bus aptariamas ligos mechanizmas ir klinikiniai požymiai, simptomai, priežastys, tyrimas ir diagnozė bei akromegalijos ir gigantizmo prognozė, taip pat skirtumas tarp šių dviejų sutrikimų.
Prieš brendimą beveik visi kūno kaulai išaugo ilgio, pločio, svorio ir stiprumo. Po brendimo, po augimo spurto, augimas sulėtėja ir sustoja apie 24-26 metus. Augančios ilgųjų kaulų sritys vadinamos epifize. Brendimo metu dėl lytinių hormonų poveikio epifizės susilieja. Po to kūne auga tik keli kaulai. Molekulinis šio reiškinio paaiškinimas sako, kad augimas atsiranda dėl pernelyg didelio insulino sekrecijos arba augimo faktoriaus poveikio. Žmogaus augimą kontroliuoja hipofizės hormonai. Pagumburis išskiria hormoną, vadinamą augimo hormoną atpalaiduojančiu hormonu. Jis veikia priekinę hipofizę ir skatina augimo hormono sekreciją. Augimo hormonas veikia kaulo epifizę ir skatina kaulų augimą. Į insuliną panašus augimo faktorius yra organizme susidaranti molekulė, kuri veikia kaulų epifizes, sukeldama greitą ląstelių dalijimąsi ir kaulų augimą. Pagal šiuos molekulinius ryšius buvo nustatyti trys pagrindiniai mechanizmai. Pagumburis, išskiriantis per daug augimo hormoną atpalaiduojančio hormono, priekinė hipofizė, išskirianti per daug augimo hormono, ir per didelė insulino tipo augimo faktorių surišančio b altymo, pailginančio IGF veikimą, gamyba yra trys plačiai pripažinti ligos mechanizmai. Dažniausiai per didelis augimas atsiranda dėl hipofizės hipersekrecijos augimo hormono. Tačiau kai kuriais atvejais, pvz., McCune'o Albrighto sindromu, neurofibromatoze, gumbų skleroze ir 1 tipo daugybine endokrinine neoplazija, taip pat gali padidėti augimas.
Ir gigantizmas, ir akromegalija yra šiek tiek panašūs. Abi sąlygos gali turėti galvos skausmą dėl hipofizės hormonų, išskiriančių navikus. Regėjimo sutrikimai yra dažni dėl hipofizės naviko, spaudžiančio regos ertmę. Abi sąlygos gali sukelti gausų prakaitavimą, lengvą ar vidutinio sunkumo nutukimą ir osteoartritą. Abiem atvejais reikalingas augimo hormono lygis, smegenų kompiuterinė tomografija, prolaktino kiekis serume, cukraus kiekis kraujyje nevalgius. Somatostatinas yra anti-augimo hormonas ir yra labai veiksmingas kovojant su augimo hormono pertekliumi. Dopamino agonistai ir chirurgija yra kitos galimybės.
Gigantizmas yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda vaikystėje. Gigantizmas yra labai retas; iki šiol buvo pranešta tik apie 100 atvejų. Gigantizmas gali prasidėti bet kuriame amžiuje iki epifizės susiliejimo brendimo metu. Jam būdingas galvos skausmas, regos sutrikimai, nutukimas, sąnarių skausmas ir gausus prakaitavimas. Mirtingumas nuo gigantizmo vaikystėje nėra žinomas dėl nedidelio atvejų skaičiaus.
Akromegalija yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda po brendimo. Akromegalija yra dažniau nei gigantizmas. Akromegalija prasideda maždaug 3rd dešimtmetį. Akromegalija taip pat turi panašių simptomų kaip gigantizmas, tačiau jie pasireiškia tik vėliau. Mirtingumas nuo akromegalijos du ar tris kartus didesnis nei visos populiacijos.
Kuo skiriasi akromegalija ir gigantizmas?
• Akromegalija yra dažniau nei gigantizmas. Gigantizmas yra labai retas. Iki šiol pranešta tik apie 100 atvejų.
• Mirtingumas nuo gigantizmo vaikystėje nėra žinomas dėl mažo atvejų skaičiaus. Mirtingumas nuo akromegalijos du ar tris kartus didesnis nei visos populiacijos.
• Gigantizmas gali prasidėti bet kuriame amžiuje iki epifizės susiliejimo brendimo metu. Akromegalija prasideda maždaug trečiąjį dešimtmetį.
• Gigantizmas pasižymi per dideliu ūgiu, o akromegalijai būdingas per didelis apatinio žandikaulio, liežuvio ir pirštų galų augimas.
