Pagrindinis skirtumas – MDS ir leukemija
MDS ir leukemija atsiranda dėl kaulų čiulpų anomalijų. Leukemija gali būti apibrėžiama kaip nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Mielodisplaziniai sindromai arba MDS reiškia įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. Leukemija yra piktybinis navikas, tačiau mielodisplazija yra pirmtakas, galintis virsti piktybine liga. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp MDS ir leukemijos.
Kas yra MDS?
Mielodisplastiniai sindromai (MDS) apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. Būdingas šių sutrikimų požymis yra didėjantis kaulų čiulpų nepakankamumas su kiekybiniais ir kokybiniais visų mieloidinių ląstelių linijų (ty raudonųjų kraujo kūnelių, b altųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) anomalijomis. Manoma, kad pagrindinė šios būklės priežastis yra somatinių taškų mutacijos genuose, tokiuose kaip TP53 ir E2H2.
Klinikinės savybės
MDS dažniausiai pastebimas vyresnio amžiaus žmonėms. Dažniausiai stebimos apraiškos yra
- Anemija
- Kraujavimas dėl pancitopenijos
- Neutropenija
- monocitozė
- Trombocitopenija
Šias funkcijas galima matyti atskirai arba kartu.
Nepaisant pancitopenijos, kaulų čiulpuose padidėja ląstelių skaičius. Diseritropoezė yra dažna komplikacija. Granulocitų pirmtakai ir megakariocitai turi nenormalią morfologiją.
01 paveikslas: mielodisplazija
PSO MDS klasifikacija
| Liga | Marrow Blasts (%) | Klinikinis pristatymas | Citogeniniai anomalijos (%) |
| Ugniai atspari anemija | <5 | Anemija | 25 |
| Ugniai atspari anemija su žiediniais sideroblastais | <5 | Anemija, > 15 % žieduotų sideroblastų eritrocitų pirmtakuose | 5-20 |
| MDS su izoliuotu del | <5 | Anemija, normalus trombocitų skaičius | 100 |
| Atspari citopenija su daugialinijine displazija | <5 | Bicitopnenija arba pancitopenija | 50 |
| Ugniai atspari anemija su blastų pertekliumi-1 | 5-9 | Citopenija su periferinio kraujo blastomis (<5 %) | 30-50 |
| Ugniai atspari anemija su blastų pertekliumi-1 | 10-19 | Citopenija su periferinio kraujo blastomis | 50-70 |
| Mieliodisplazinis sindromas, neklasifikuojamas | <5 | Neutropenija ir trombocitopenija | 50 |
Tyrimai
Kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių, gautų iš kraujo mėginio ir kaulų čiulpų biopsijos, tyrimas
Valdymas
Pacientams, kuriems kaulų čiulpuose yra <5 % blastų, taikomas konservatyvus gydymas, kuris apima:
- Raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perpylimas
- Antibiotikai nuo infekcijos
Jei blastų procentas kaulų čiulpuose yra >5 %, gydymas atliekamas taikant šias procedūras,
- Pagalba, siekiant sumažinti kitų komplikacijų riziką
- Chemoterapija
- Lenalidomido vartojimas
- Kaulų čiulpų transplantacija
Kas yra leukemija?
Leukemija gali būti apibrėžiama kaip nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Tai sukelia kaulų čiulpų nepakankamumą, sukeliantį anemiją, neutropeniją ir trombocitopeniją. Paprastai blastinių ląstelių dalis suaugusiųjų kaulų čiulpuose yra mažesnė nei 5%. Tačiau leukemijos kaulų čiulpuose ši dalis viršija 20%.
Leukemijos tipai
Yra 4 pagrindiniai leukemijos potipiai:
- Ūminė mieloidinė leukemija (AML)
- Ūminė limfoblastinė leukemija (VISOS)
- Lėtinė mieloidinė leukemija (AML)
- Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)
Šios ligos yra gana nedažnos ir metinis sergamumas jomis yra 10/1000000. Paprastai leukemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau VISOS dažniausiai pasireiškia vaikystėje, o LLL dažnai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Leukemiją sukeliantys etiologiniai veiksniai yra radiacija, virusai, citotoksiniai veiksniai, imunosupresija ir genetiniai veiksniai. Ligą galima diagnozuoti ištyrus nudažytą periferinio kraujo ir kaulų čiulpų stiklelį. Klasifikuojant ir prognozuojant, imunofenotipų nustatymas, citogenetika ir molekulinė genetika yra būtini.
Ūminė leukemija
Ūminės leukemijos dažnis didėja su amžiumi. Vidutinis ūminės mieloblastinės leukemijos pasireiškimo amžius yra 65 metai. Ūminė leukemija gali atsirasti de novo arba dėl ankstesnės citotoksinės chemoterapijos ar mielodisplazijos. Ūminės limfoblastinės leukemijos vidutinis pasireiškimo amžius yra mažesnis. Tai labiausiai paplitęs piktybinis navikas vaikystėje.
Visų klinikinės savybės
- Dusulys ir nuovargis
- Kraujavimas ir mėlynės
- Infekcijos
- Galvos skausmas/sumišimas
- Kaulų skausmas
- Hepatosplenomegalija/limfadenopatija
Klinikinės AML savybės
- Dantenų hipertrofija
- Purtos odos apnašos
- Nuovargis ir dusulys
- Infekcijos
- Kraujavimas ir mėlynės
- Hepatosplenomegalija
- Limfadenopatija
- Sėklidžių padidėjimas
Tyrimai
Diagnozės patvirtinimui
- Kraujo kiekis – trombocitų ir hemoglobino kiekis paprastai yra mažas; B altųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai padidėja.
- Kraujo plėvelė – ligos kilmę galima nustatyti stebint blastines ląsteles. „Auer“strypus galima pamatyti AML.
- Kaulų čiulpų aspiracija – sumažėjusi eritropoezė, sumažėjęs megakariocitų kiekis ir padidėjęs ląstelių skaičius yra rodikliai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį.
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Smegenų skysčio tyrimas
- Krešėjimo profilis
Terapijos planavimui
- Uratų ir kepenų biochemija serume
- Elektrokardiografija/echokardiograma
- HLA tipas
- Patikrinkite HBV būseną
Valdymas
Negydoma ūminė leukemija paprastai būna mirtina. Tačiau taikant paliatyvų gydymą, gyvenimo trukmė gali būti pratęsta. Gydomasis gydymas kartais gali būti sėkmingas. Nesėkmė gali atsirasti dėl ligos atkryčio arba dėl gydymo komplikacijų arba dėl nereaguojančio ligos pobūdžio. ALL atveju remisijos indukcija gali būti atliekama taikant kombinuotą Vincristine chemoterapiją. Didelės rizikos pacientams gali būti atliekama alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija.
Lėtinė mieloidinė leukemija
LML yra mieloproliferacinių navikų, pasireiškiančių tik suaugusiems, šeimos narys. Jį apibūdina Filadelfijos chromosomos buvimas ir progresuoja lėčiau nei ūminė leukemija.
Klinikinės savybės
- Simptominė anemija
- Pilvo diskomfortas
- Svorio metimas
- Galvos skausmas
- Mėlynės ir kraujavimas
- Limfadenopatija
Tyrimai
- Kraujo kiekis – hemoglobino kiekis mažas arba normalus. Trombocitai yra žemi, normalūs arba pakilę. WBC padidintas.
- Subrendusių mieloidinių pirmtakų buvimas kraujo plėvelėje
- Padidėjęs ląstelių skaičius ir padidėjęs mieloidinių pirmtakų kiekis kaulų čiulpų aspirate.
Valdymas
Pirmos eilės vaistas gydant LML yra imatinibas (Glivec), kuris yra tirozino kinazės inhibitorius. Antros eilės gydymas apima chemoterapiją su hidroksikarbamidu, alfa interferonu ir alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją.
Lėtinė limfocitinė leukemija
LLL yra dažniausia leukemija, kuri dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje. Ją sukelia mažų B limfocitų kloninis išsiplėtimas.
Klinikinės savybės
- Besimptomė limfocitozė
- Limfadenopatija
- Kaulų gedimas
- Hepatosplenomegalija
- B-simptomai
02 pav.: Dažni leukemijos simptomai
Tyrimai
- Labai aukštą b altųjų kraujo kūnelių kiekį galima matyti iš kraujo ląstelių skaičiaus
- Dėlų ląstelių galima pamatyti kraujo filme
Valdymas
Gydoma varginanti organomegalija, hemoliziniai epizodai ir kaulų čiulpų slopinimas. Rituksimabas kartu su fludarabinu ir ciklofosfamidu rodo didelį atsako dažnį.
Kokie yra MDS ir leukemijos panašumai?
- Abu yra hematologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl kaulų čiulpų anomalijų.
- Kraujo plėvelės tyrimas ir kaulų čiulpų biopsija atliekami abiejų būklių diagnostikai
Kuo skiriasi MDS ir leukemija?
MDS prieš leukemiją |
|
| Mielodisplastiniai sindromai apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. | Leukemija gali būti apibrėžta kaip nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. |
| Tipas | |
| Tai pirmtakas, galintis virsti piktybine transformacija. | Tai piktybinis auglys. |
| Incidence | |
| Tai dažniausiai pastebima tarp vyresnio amžiaus žmonių. | Tai galima pastebėti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau suaugusieji nuo šios būklės kenčia labiau nei vaikai. |
| Klinikinės savybės | |
|
Bendrieji klinikiniai požymiai yra: · Anemija · Kraujavimas dėl pancitopenijos · Neutropenija · Monocitozė · Trombocitopenija |
Dažnai stebimi klinikiniai leukemijos požymiai yra: · Dantenų hipertrofija · Pažeistos odos apnašos · Nuovargis ir dusulys · Galvos skausmas / sumišimas · Infekcijos · Kaulų skausmas · Kraujavimas ir mėlynės · Hepatosplenomegalija · Sėklidžių padidėjimas · Limfadenopatija |
| Valdymas | |
|
Pacientams, kuriems kaulų čiulpuose yra <5 % blastų, taikomas konservatyvus gydymas, kuris apima: · Eritrocitų ir trombocitų perpylimas · Antibiotikai nuo infekcijos Jei blastų procentas kaulų čiulpuose yra >5 %, gydymas atliekamas taikant šias procedūras, · Palaikomoji priežiūra, siekiant sumažinti kitų komplikacijų riziką · Chemoterapija · Lenalidomido skyrimas Kaulų čiulpų transplantacija |
Valdymas skiriasi priklausomai nuo paciento sergančios leukemijos tipo. Chemoterapija atlieka svarbų vaidmenį gydant leukemiją. |
Santrauka – MDS vs leukemija
Mieliodisplaziniai sindromai (MDS) apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį, o leukemija – tai nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Mielodisplazija yra pirmtakas, kuris gali virsti piktybine liga, tačiau leukemija yra piktybinis navikas. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp MDS ir leukemijos.
Atsisiųsti PDF MDS prieš leukemiją versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatų pastabose. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp MDS ir leukemijos
