Pagrindinis skirtumas – aplazinė anemija ir leukemija
Leukemija gali būti apibrėžiama kaip nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Iš paties pavadinimo galite suprasti, kad leukemija yra piktybinių navikų rūšis. Pancitopenija su kaulų čiulpų hiperceliuliarumu (aplazija) identifikuojama kaip aplazinė anemija. Pagrindinis skirtumas tarp aplazinės anemijos ir leukemijos yra vėžinių ląstelių, leukeminių ar nenormalių ląstelių buvimas arba nebuvimas; leukemijai būdingas vėžinių, leukeminių ar nenormalių ląstelių buvimas periferiniame kraujyje arba kaulų čiulpuose, o aplazinė anemija – ne.
Kas yra aplastinė anemija?
Pantitopenija su kaulų čiulpų hiperceliuliarumu (aplazija) gali būti apibrėžiama kaip aplazinė anemija. Esant tokiai būklei, nei periferiniame kraujyje, nei kaulų čiulpuose nerandama leukeminių, vėžinių ar kitų nenormalių ląstelių. Sumažėjęs pluripotentinių kamieninių ląstelių skaičius kartu su likusio arba nenormalaus imuninio atsako prieš jas defektais gali sukelti aplazinę anemiją. Kai kuriais atvejais ši būklė gali išsivystyti į mielodisplaziją, paroksizminę naktinę hemoglobinuriją arba AML.
Etiologija
Imuniniai mechanizmai daugeliu atvejų atlieka svarbų vaidmenį. Kaulų čiulpų nepakankamumą sukelia aktyvuotos citotoksinės T ląstelės kraujyje ir kaulų čiulpuose. Kaulų čiulpų aplazija gali atsirasti dėl citotoksinių vaistų, tokių kaip busulfanas ir doksorubicinas. Tačiau kai kurie necitotoksiniai vaistai, tokie kaip chloramfenikolis, auksas, karbimazolas, chlorpromazinas, fenitoinas, ribavirinas, tolbutamidas ir NVNU taip pat gali sukelti kai kurių asmenų aplaziją.
01 pav.: Aplazinė anemija kaulų čiulpuose
Klinikinės savybės
- Anemija
- Kraujavimas ir mėlynės
- Infekcijos
- Echimozės
- Kraujuojančios dantenos ir kraujavimas iš nosies
Tyrimai
- Kraujo kiekis – sumažėja hemoglobino kiekis
- Kraujo plėvelė – nėra nenormalių ląstelių, retikulocitų skaičius itin mažas, trombocitai yra mažo dydžio.
Valdymas
Aplazinės anemijos gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties. Laukiant, kol atsigaus kaulų čiulpai, daug dėmesio reikia skirti palaikomajam gydymui. Palaikomasis gydymas apima eritrocitų perpylimą, trombocitų perpylimą ir granulocitų perpylimą. Labai svarbu nedelsiant užkirsti kelią infekcijai. Jaunesniems nei 40 metų pacientams, sergantiems sunkia aplazine anemija, pasirenkamas gydymas hemopoetinėmis kamieninėmis ląstelėmis.
Kas yra leukemija?
Leukemija gali būti apibrėžiama kaip nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Dėl to atsiranda kaulų čiulpų nepakankamumas, sukeliantis anemiją, neutropeniją ir trombocitopeniją. Paprastai blastinių ląstelių dalis suaugusiųjų kaulų čiulpuose yra mažesnė nei 5%. Tačiau leukemijos kaulų čiulpuose ši dalis viršija 20%.
Tipai
Yra 4 pagrindiniai leukemijos potipiai:
- Ūminė mieloidinė leukemija (AML)
- Ūminė limfoblastinė leukemija (VISOS)
- Lėtinė mieloidinė leukemija (AML)
- Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)
Šios ligos yra gana nedažnos ir metinis sergamumas jomis yra 10/1000000. Paprastai leukemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau ALL dažniausiai pasireiškia vaikystėje, o LLL dažnai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Leukemiją sukeliantys etiologiniai veiksniai yra radiacija, virusai, citotoksiniai veiksniai, imunosupresija ir genetiniai veiksniai. Ligą galima diagnozuoti ištyrus nudažytą periferinio kraujo ir kaulų čiulpų stiklelį. Klasifikuojant ir prognozuojant, imunofenotipų nustatymas, citogenetika ir molekulinė genetika yra būtini.
02 pav.: Leukemija
Ūminė leukemija
Ūminės leukemijos dažnis didėja su amžiumi. Vidutinis ūminės mieloblastinės leukemijos pasireiškimo amžius yra 65 metai. Ūminė leukemija gali atsirasti de novo arba dėl ankstesnės citotoksinės chemoterapijos ar mielodisplazijos. Ūminės limfoblastinės leukemijos vidutinis pasireiškimo amžius yra mažesnis. Tai labiausiai paplitęs piktybinis navikas vaikystėje.
Klinikinės VISŲ savybės
- Dusulys ir nuovargis
- Kraujavimas ir mėlynės
- Infekcijos
- Galvos skausmas/sumišimas
- Kaulų skausmas
- Hepatosplenomegalija/limfadenopatija
- Sėklidžių padidėjimas
Klinikinės AML savybės
- Dantenų hipertrofija
- Purtos odos apnašos
- Nuovargis ir dusulys
- Infekcijos
- Kraujavimas ir mėlynės
- Hepatosplenomegalija
- Limfadenopatija
Tyrimai
Diagnozės patvirtinimui
- Kraujo skaičius-Trombocitų ir hemoglobino kiekis paprastai yra mažas, b altųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai padidėja.
- Kraujo plėvelė - Ligos linija gali būti nustatyta stebint blastines ląsteles. „Auer“strypus galima pamatyti AML.
- Kaulų čiulpų aspiracija – Sumažėjusi eritropoezė, sumažėjęs megakariocitų kiekis ir padidėjęs ląstelių skaičius yra rodikliai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį.
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Smegenų skysčio tyrimas
- Krešėjimo profilis
Terapijos planavimui
- Uratų ir kepenų biochemija serume
- Elektrokardiografija/echokardiograma
- HLA tipas
- Patikrinkite HBV būseną
Valdymas
Negydoma ūminė leukemija paprastai būna mirtina. Tačiau taikant paliatyvų gydymą, gyvenimo trukmė gali būti pratęsta. Gydomasis gydymas kartais gali būti sėkmingas. Nesėkmė gali atsirasti dėl ligos atkryčio arba dėl gydymo komplikacijų arba dėl nereaguojančio ligos pobūdžio. ALL atveju remisijos indukcija gali būti atliekama taikant kombinuotą Vincristine chemoterapiją. Didelės rizikos pacientams gali būti atliekama alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija.
Lėtinė mieloidinė leukemija
LML yra mieloproliferacinių navikų, pasireiškiančių tik suaugusiems, šeimos narys. Jį apibūdina Filadelfijos chromosomos buvimas ir progresuoja lėčiau nei ūminė leukemija.
Klinikinės savybės
- Simptominė anemija
- Pilvo diskomfortas
- Svorio metimas
- Galvos skausmas
- Mėlynės ir kraujavimas
- Limfadenopatija
Tyrimai
- Kraujo kiekis – hemoglobino kiekis mažas arba normalus. Trombocitai yra žemi, normalūs arba pakilę. WBC padidintas.
- Subrendusių mieloidinių pirmtakų buvimas kraujo plėvelėje
- Padidėjęs ląstelių skaičius ir padidėjęs mieloidinių pirmtakų kiekis kaulų čiulpų aspirate.
Valdymas
Pirmos eilės vaistas gydant LML yra imatinibas (Glivec), kuris yra tirozino kinazės inhibitorius. Antros eilės gydymas apima chemoterapiją su hidroksikarbamidu, alfa interferonu ir alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją.
Lėtinė limfocitinė leukemija
LLL yra dažniausia leukemija, kuri dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje. Ją sukelia mažų B limfocitų kloninis išsiplėtimas.
Klinikinės savybės
- Besimptomė limfocitozė
- Limfadenopatija
- Kaulų gedimas
- Hepatosplenomegalija
- B-simptomai
Tyrimai
- Labai aukštą b altųjų kraujo kūnelių kiekį galima matyti iš kraujo ląstelių skaičiaus
- Dėlų ląstelių galima pamatyti kraujo filme
Valdymas
Gydoma varginanti organomegalija, hemoliziniai epizodai ir kaulų čiulpų slopinimas. Rituksimabas kartu su fludarabinu ir ciklofosfamidu rodo didelį atsako dažnį.
Koks yra aplastinės anemijos ir leukemijos panašumas?
Aplastinė anemija ir leukemija yra hematologinės būklės
Kuo skiriasi aplazinė anemija ir leukemija?
Aplastinė anemija vs leukemija |
|
| Leukemija gali būti apibrėžta kaip nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. | Pantitopenija su kaulų čiulpų hiperląstelėjimu (aplazija) gali būti apibrėžta kaip aplazinė anemija. |
| Nenormalios ląstelės | |
| Nenormalių ląstelių yra tiek kraujyje, tiek kaulų čiulpuose. | Nenormalių ląstelių nerasta nei kraujyje, nei kaulų čiulpuose. |
| Piktybinis navikas | |
| Tai piktybinis auglys. | Tai nėra piktybinis navikas. |
Santrauka – aplazinė anemija prieš leukemiją
Leukemija yra nenormalių piktybinių monokloninių b altųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose, o aplazinė anemija yra pancitopenija su kaulų čiulpų hiperląstelėmis. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp aplazinės anemijos ir leukemijos. Ankstyva šių abiejų būklių diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs siekiant išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų.
Atsisiųskite aplastinės anemijos ir leukemijos PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp aplastinės anemijos ir leukemijos.
