Pagrindinis skirtumas – trombocitopenija ir hemofilija
Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Ji neturi jokio genetinio polinkio ir dažniausiai atsiranda dėl įvairių įgytų priežasčių, kurios sutrikdo trombocitų gamybą. Tuo pačiu metu trombocitopeniją tikslingiau laikyti klinikiniu požymiu, o ne atskira liga. Be trombocitopenijos ir kelių kitų būklių, didžioji dauguma hematologinių sutrikimų atsiranda dėl paveldimų genetinių padarinių, dažniausiai perduodamų kitai palikuonių kartai per nešiotojas. Hemofilija yra vienas iš tokių hematologinių sutrikimų, kuris beveik išimtinai pastebimas vyrams, atsirandantis dėl VIII arba IX faktoriaus trūkumo. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos yra tas, kad trombocitopenija yra trombocitų kiekio sumažėjimas, o hemofilija – VIII arba IX faktoriaus koncentracijos sumažėjimas.
Kas yra trombocitopenija?
Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Pacientai, sergantys šia liga, turi polinkį kraujuoti, o kraujavimas dažniausiai atsiranda iš mažų kapiliarų ir venulių, o ne iš didelių kraujagyslių. Todėl visuose kūno audiniuose gali būti daug taškinių kraujavimų. Ant odos tai pasireiškia kaip trombocitinė purpura, kuriai būdingos mažos purpurinės dėmės.
Kraujavimas nevyksta tol, kol trombocitų kiekis nenukrenta žemiau 50000/.
Klinikinės savybės
- Petechijos
- Lengvos mėlynės
- Ilgalaikis kraujavimas net ir po nedidelės traumos
- Kraujuoja iš dantenų
- Epistaksė
- Hematurija
- Smarkus kraujavimas iš menstruacijų
- Gelsva odos spalva (gelta)
01 pav.: Trombocitinė purpura
Priežastys
- Splenomegalija
- Leukemija
- Idiopatinė trombocitopenija
- Lėtinis alkoholizmas
- Virusinės infekcijos, pvz., hepatitas C
- Nėštumas
- Neigiamas įvairių vaistų, pvz., heparino, poveikis
- Hemolizinis ureminis sindromas
Tyrimas
Visas kraujo tyrimas gali atskleisti neįprastai žemą trombocitų kiekį. Atsižvelgiant į klinikinį įtarimą dėl pagrindinės patologijos, gali prireikti tolesnių tyrimų.
Valdymas
- Jei trombocitopenija atsirado dėl imuninio atsako, reikia skirti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Kortikosteroidai yra pasirinktas vaistas, kuris slopina pernelyg didelius uždegiminius procesus ir skatina trombocitų gamybą
- Dėl mirtinai mažo trombocitų kiekio gali prireikti nedelsiant perpilti kraujo produktus ir trombocitus, kad būtų išvengta pavojaus gyvybei
- Jei trombocitopenijos priežastis yra splenomegalija, būtina atlikti chirurginę blužnies rezekciją.
- Priklausomai nuo pagrindinės patologijos, gali prireikti įvairių kitų medicininių ir chirurginių intervencijų
Kas yra hemofilija?
Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kuris pasireiškia beveik tik vyrams. Daugeliu atvejų ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo, tokiu atveju ji vadinama klasikine hemofilija arba hemofilija A. Kita rečiau pasitaikanti hemofilijos forma, vadinama hemofilija B, atsiranda dėl IX krešėjimo faktoriaus trūkumas.
Abu šie veiksniai paveldimi per moteriškas chromosomas. Todėl tikimybė, kad moteris susirgs hemofilija, yra labai maža, nes mažai tikėtina, kad abiejų jų chromosomos mutuos vienu metu. Moterys, kurių tik viena chromosoma yra nepakankama, vadinamos hemofilijos nešiotojomis.
02 pav.: Genetinis hemofilijos perdavimas
Klinikinės savybės
Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija mažesnė nei 1IU/dL)
Tai būdingas spontaniškas kraujavimas nuo ankstyvo gyvenimo, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei netinkamai gydomas, pacientas gali deformuotis sąnariuose ir netgi sužaloti.
Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra 1–5 TV/dL)
Tai susiję su sunkiu kraujavimu po traumos ir retkarčiais spontaniškais kraujavimais.
Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija didesnė nei 5 TV/dL)
Esant tokiai būklei, spontaniško kraujavimo nėra. Kraujavimas atsiranda tik po traumos arba operacijų metu.
Tyrimai
- Protrombino laikas normalus
- APTT padidintas
- VIII arba IX faktoriaus lygis yra neįprastai mažas
Gydymas
VIII arba IX faktoriaus infuzija į veną, siekiant normalizuoti jų kiekį
VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl jį reikia vartoti bent du kartus per dieną, kad būtų išlaikytas tinkamas lygis. Kita vertus, pakanka IX faktoriaus infuzuoti kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra ilgesnis – 18 valandų.
Kokie yra trombocitopenijos ir hemofilijos panašumai?
- Abu yra hematologiniai sutrikimai.
- Nenormalus kraujavimas yra labiausiai paplitęs ir ryškiausias klinikinis trombocitopenijos ir hemofilijos požymis.
Koks skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilija?
Trombocitopenija vs hemofilija |
|
| Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. | Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kuris pasireiškia beveik tik vyrams. |
| Trūkumas | |
| Trūksta trombocitų. | Yra VIII arba IX faktoriaus trūkumas. |
| Kraujavimas | |
| Kraujuoja daugiausia iš mažų kapiliarų ir venulių. | Didelės kraujagyslės yra dažniausia hemofilijos kraujavimo vieta. |
| Genetika | |
| Tai nėra genetinis sutrikimas. | Tai genetinis sutrikimas. |
| Pacientai | |
| Tiek vyrai, tiek moterys yra vienodai paveikti. | Tai beveik išimtinai liečia vyrus. |
| Klinikinės savybės | |
|
Žymiausi klinikiniai požymiai yra: · Petechijos · Lengvos mėlynės · Ilgas kraujavimas net ir po nedidelės traumos · Kraujavimas iš dantenų · Nosinis kraujavimas · Hematurija · Gausus mėnesinių kraujavimas · Gelsva odos spalva (gelta) |
Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. · Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija mažesnė nei 1 IU/dL) Nuo ankstyvo amžiaus spontaniškai kraujuoja į sąnarius ir raumenis. Tinkamo gydymo trūkumas gali būti sąnarių deformacijų priežastis · Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra 1–5 TV/dL) Tai susiję su sunkiu kraujavimu po traumos ir retkarčiais spontaniškais kraujavimais. · Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija didesnė nei 5 TV/dL) Esant tokiai būklei, spontaniško kraujavimo nėra. Kraujavimas atsiranda tik po traumos arba operacijų metu. |
| Priežastys | |
|
Dažniausios trombocitopenijos priežastys yra · Splenomegalija · Leukemija · Idiopatinė trombocitopenija · Lėtinis alkoholizmas · Virusinės infekcijos, pvz., hepatitas C · Nėštumas · Nepageidaujamas įvairių vaistų, tokių kaip heparinas, poveikis · Hemolizinis ureminis sindromas |
Hemofilija yra įgimta liga, kurios įgytos priežastys nežinomos. |
| Tyrimai | |
| Visas kraujo tyrimas gali atskleisti neįprastai žemą trombocitų kiekį. |
Diagnozė nustatoma remiantis toliau nurodytų tyrimų rezultatais · Protrombino laikas – normalus · APTT – padidintas · VIII arba IX faktoriaus lygis – neįprastai mažas |
| Valdymas | |
|
· Jei trombocitopenija atsirado dėl imuninio atsako, reikia skirti imunosupresantų. Kortikosteroidai yra pasirinktas vaistas, kuris slopina pernelyg didelius uždegiminius procesus ir skatina trombocitų gamybą · Dėl mirtinai mažo trombocitų kiekio reikia nedelsiant perpilti kraujo produktus ir trombocitus, kad būtų išvengta gyvybei pavojingų komplikacijų. · Jei trombocitopenijos priežastis yra splenomegalija, būtina atlikti chirurginę blužnies rezekciją. · Priklausomai nuo pagrindinės patologijos, gali prireikti įvairių kitų medicininių ir chirurginių intervencijų. |
Intraveninė VIII arba IX faktoriaus infuzija, siekiant normalizuoti jų kiekį, yra pagrindinė intervencija gydant hemofiliją. |
Santrauka – trombocitopenija vs hemofilija
Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Kita vertus, hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kurį sukelia VIII arba IX faktoriaus trūkumas ir pasireiškia beveik išimtinai vyrams. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos yra tas, kad sergant trombocitopenija sumažėja trombocitų kiekis, tačiau sergant hemofilija nenormaliai sumažėja VIII arba IX faktoriaus koncentracija.
