Hemofilija A prieš B
Hemofilija yra su lytimi susijusi liga, kuriai būdingas krešėjimo faktoriaus trūkumas vidiniame arba plazmos krešėjimo kaskados kelyje. Dažniausiai pasitaikančios hemofilija yra hemofilija A ir hemofilija B, atsirandančios atitinkamai dėl VIII ir IX faktoriaus trūkumo. Abi šios hemofilijas yra susijusios su lytine chromosoma X; todėl patinai dažniausiai suserga, o patelės yra hemofilijos požymių nešiotojai. Su kiekvienu nėštumu moteriai, kuri yra hemofilijos nešiotoja, tikimybė susilaukti sūnaus, sergančio šia liga, yra 25%. Kadangi visos dukterys paveldi X chromosomą iš savo tėvų, visos hemofilija sergančio vyro dukterys bus nešiotojai. Hemofilija pažeidžia antrinę homeostazę. VIII ir IX faktoriai yra gyvybiškai svarbūs X faktoriaus aktyvavimui, o vėliau trombino susidarymui. Savo ruožtu trombinas sukelia kraujo krešėjimą, sudarydamas fibriną. Kai hemofilija sergantis asmuo susižaloja, kadangi trombocitų funkcija yra normali, susidaro trombocitų kamštis. Tačiau dėl fibrino susidarymo trūkumo kamštis negalės stabilizuotis; taigi dėl sužalojimo atsiranda nuolatinis kraujavimas. Diagnozė iš esmės atliekama apžiūrint paveikto asmens šeimos istoriją. Kadangi hemofilija yra su lytimi susijusi liga, jai gydyti nėra. Vienintelis būdas yra tiekti nepakankamą faktorių didėjant koncentracijai tiems, kurie yra paveikti.
Hemofilija A
Tai yra labiausiai paplitęs hemofilijos tipas, kuris gali pasireikšti vienam iš 10 000 gyvų gimusių vyrų bendroje populiacijoje. Ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo. Daugumai simptominių pacientų šis faktorius yra mažesnis nei 5%. Hemofilija A yra suskirstyta į lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkią. Paprastai pacientai, kurių faktorių lygis mažesnis nei 1%, laikomi sunkiais hemofilija. Laikoma, kad pacientai, kurių faktorių lygis didesnis nei 5 %, serga lengva hemofilija, o tie, kurių faktorių lygis svyruoja nuo 1 % iki 5 %, serga vidutinio sunkumo hemofilija.
Hemofilija B
Be kitų hemofilijų, hemofilija B yra antra pagal dažnumą hemofilija, kuri atsiranda dėl IX faktoriaus trūkumo. Hemofilija B taip pat vadinama „Kalėdų liga“. Ši liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1952 m. Normalioje plazmoje IX faktoriaus lygis svyruoja nuo 50% iki 150%. Priklausomai nuo faktoriaus lygio, hemofilijos sunkumas gali būti suskirstytas į lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkią. Veiksnių lygiai, naudojami nustatant sunkumą, yra panašūs į hemofilijos A.
Kuo skiriasi hemofilija A ir B?
• Hemofilija B yra mažiau paplitusi nei hemofilija A.
• Atsižvelgiant į bendrą populiaciją, hemofilija B serga maždaug vienas iš 50 000 žmonių, o hemofilija A – mažiau nei vienas iš 10 000 žmonių.
• Hemofilija A atsiranda dėl VIII faktoriaus trūkumo, o hemofilija B atsiranda dėl IX faktoriaus trūkumo.
