Pagrindinis motorinių neuronų ligos ir raumenų distrofijos skirtumas yra tas, kad motorinių neuronų liga yra retų sutrikimų, atsirandančių būtent dėl centrinės ar periferinės nervų sistemos problemų, grupė, o raumenų distrofija yra retų sutrikimų grupė. atsiranda tik dėl raumenų problemų.
Neuroraumeninė liga yra bet kokia liga, pažeidžianti periferinę nervų sistemą, nervų ir raumenų jungtį arba skeleto raumenis. Visi šie komponentai yra variklio bloko dalys. Motorinių neuronų liga ir raumenų distrofija yra dviejų tipų neuromuskulinės ligos.
Kas yra motorinių neuronų liga?
Motorinių neuronų liga – tai grupė retų neurodegeneracinių sutrikimų, kurie specifiškai paveikia motorinius neuronus, kontroliuojančius savanoriškus kūno raumenis. Šiai grupei priklauso daugybė sutrikimų, tokių kaip amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS), progresuojantis bulbarinis paralyžius (PBP), pseudobulbarinis paralyžius, progresuojanti raumenų atrofija (PMA), pirminė šoninė sklerozė (PLS), spinalinė raumenų atrofija (SMA), monomelinė amiotrofija (MMA) ir kai kurie kiti reti variantai, panašūs į ALS. Motorinių neuronų ligos dažniausiai pasireiškia ir vaikams, ir suaugusiems. Dauguma šių motorinių neuronų ligų yra atsitiktinės ir jų priežastys paprastai nėra žinomos. Manoma, kad šios sąlygos gali turėti įtakos aplinkos, toksiškų, virusinių ar genetinių veiksnių. Kai kurios motorinių neuronų ligos formos turi paveldėtus genetinius pagrindus (pvz., SODI geną).
01 pav.: Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)
Šis požymis ir simptomai gali būti sukibimo susilpnėjimas, nuovargis, raumenų mėšlungis, spazmai, trūkčiojimai, nerišli kalba, rankų ar kojų silpnumas, nerangumas ir suklupimas, rijimo pasunkėjimas, kvėpavimo sutrikimas ar dusulys, netinkamos emocijos. atsakas, svorio kritimas, raumenų susitraukimas, judėjimo sunkumai, sąnarių skausmas, seilėtekis, nekontroliuojamas žiovulys, asmenybės ir emocinių būsenų pokyčiai. Šią sveikatos būklę galima diagnozuoti atliekant kraujo ir šlapimo tyrimus, smegenų magnetinio rezonanso tomografiją, elektromiografiją (EMG) ir nervų laidumo tyrimą (NCS), juosmens punkciją ir raumenų biopsiją. Be to, motorinių neuronų ligų gydymo galimybės gali apimti ergoterapiją, fizioterapiją, kalbos ir kalbos terapiją, patarimus dėl dietos ir valgymo, vaistus, tokius kaip riluzolas, edaravonas, nusinersenas, onasemnogenas, abeparvovekas, lėtinantys šios būklės progresavimą, vaistus, mažinančius ligos progresavimą. raumenų sustingimas (Botox) ir pagalba sprendžiant seilių problemas, skausmą malšinančius vaistus (ibuprofeną) ir emocinę paramą.
Kas yra raumenų distrofija?
Raumenų distrofija yra genetiškai ir kliniškai nevienalytė neuroraumeninių ligų grupė, sukelianti progresuojantį skeleto raumenų silpnumą ir irimą. Raumenų distrofija taip pat yra paveldimų ligų grupė, kuriai būdingas raumenų audinio nykimas su nervinio audinio irimu arba be jo. Į raumenų distrofiją įtraukta daugiau nei 30 skirtingų sutrikimų. Iš jų 50 % atvejų sudaro Duchene raumenų distrofija (DMD), kuria serga vyrai nuo maždaug ketverių metų amžiaus. Kitos dažnos raumenų distrofijos yra Becker raumenų distrofija, facioscapulohumeral raumenų distrofija, miotoninė distrofija, galūnių juostos raumenų distrofija ir įgimta raumenų distrofija.
02 pav.: raumenų distrofija
Raumenų distrofijos požymiai ir simptomai yra laipsniškas raumenų nykimas, bloga pusiausvyra, skoliozė, progresuojantis negalėjimas vaikščioti, plaukiojanti eisena, blauzdos deformacija, ribotas judesių diapazonas, kvėpavimo pasunkėjimas, kardiomiopatija, raumenų spazmai ir Gowerso požymis.. Be to, dauguma raumenų distrofijų yra paveldimos (DMD genas, DYSF genas), kurios turi skirtingus paveldėjimo modelius (susijusios su X, autosominis recesyvinis, autosominis dominuojantis). Kai kuriais mažais atvejais juos galėjo sukelti de novo spontaniška mutacija.
Raumenų distrofijas galima diagnozuoti atliekant kraujo tyrimus ir genetinius tyrimus. Be to, raumenų distrofijų gydymo galimybės yra vaistai, kurie pašalina pagrindinę priežastį, įskaitant genų terapiją (mikrodistrofiną), antisensinius vaistus (Ataluren, Eteplirsen ir kt.), kortikosteroidus (Deflazacort) ir kalcio kanalų blokatorius (Diltiazemą), kad sulėtintų skeleto ir širdies veiklą. raumenų degeneracija, antikonvulsantų vartojimas traukuliams kontroliuoti, imunosupresantų (vamorolono) vartojimas mirštančioms raumenų ląstelėms atitolinti, fizinė terapija, korekcinė chirurgija ir pagalbinė ventiliacija.
Kokie yra motorinių neuronų ligos ir raumenų distrofijos panašumai?
- Motorinių neuronų liga ir raumenų distrofija yra dviejų tipų neuromuskulinės ligos.
- Abi sveikatos būklės apima sutrikimų grupę.
- Jie gali paveikti savanoriškus raumenis.
- Abiejų sveikatos būklių priežastys gali būti atsitiktinės arba paveldimos.
- Vaikai ir suaugusieji turi abiejų sveikatos sutrikimų.
- Tai retos, progresuojančios sveikatos būklės.
- Jie gydomi specialiais vaistais ir palaikomuoju gydymu.
Kuo skiriasi motorinių neuronų liga ir raumenų distrofija?
Motorinių neuronų liga – tai grupė retų sutrikimų, atsirandančių būtent dėl centrinės ar periferinės nervų sistemos problemų, o raumenų distrofija – tai grupė retų sutrikimų, atsirandančių tik dėl raumenų problemų. Taigi, tai yra pagrindinis skirtumas tarp motorinių neuronų ligos ir raumenų distrofijos. Be to, motorinių neuronų liga yra grupė, kurią sudaro septyni skirtingi sutrikimai, o raumenų distrofija yra grupė, susidedanti iš trisdešimties skirtingų sutrikimų.
Toliau pateiktoje infografikoje pateikiami skirtumai tarp motorinių neuronų ligos ir raumenų distrofijos lentelės pavidalu, kad būtų galima palyginti.
Santrauka – motorinių neuronų liga ir raumenų distrofija
Motorinių neuronų liga ir raumenų distrofija yra dviejų tipų neuromuskulinės ligos. Motorinių neuronų liga atsiranda dėl centrinės ar periferinės nervų sistemos problemų. Raumenų distrofija atsiranda tik dėl raumenų problemų. Taigi, čia apibendrinamas skirtumas tarp motorinių neuronų ligos ir raumenų distrofijos.
