Pagrindinis skirtumas tarp HLH ir MAS yra tas, kad HLH (hemofagocitinė limfohistiocitozė) yra sunki, gyvybei pavojinga hematologinė liga, o MAS (makrofagų aktyvacijos sindromas) yra sunki, gyvybei pavojinga reumatinė liga.
Citokinų audra taip pat žinoma kaip hipercitokinemija. Tai fiziologinė žmonių ir kitų gyvūnų reakcija, kurios metu įgimta imuninė sistema sukelia nekontroliuojamą ir pernelyg didelį citokinų išsiskyrimą. Citokinai yra priešuždegiminės signalinės molekulės. Tačiau staigus citokinų išsiskyrimas dideliais kiekiais gali sukelti kelių sistemų organų nepakankamumą. HLH ir MAS yra dvi sveikatos būklės, kurios gali sukelti citokinų audras.
Kas yra HLH (hemofagocitinė limfohistiocitozė)?
HLH (hemofagocitinė limfohistiocitozė) yra nedažnas hematologinis sutrikimas, dažniau pasireiškiantis vaikams nei suaugusiems. Tai gyvybei pavojinga liga. Dėl aktyvuotų limfocitų ir makrofagų dauginimosi jis sukelia stiprų hiperuždegimą. Paprastai HLH būdingas morfologiškai gerybinių limfocitų ir makrofagų, išskiriančių per daug uždegiminių citokinų, dauginimasis. Todėl HLH klasifikuojamas kaip citokinų audros sindromas.
01 pav.: HLH
Yra paveldimų ir nepaveldėtų hemofagocitinės limfohistiocitozės priežasčių. Be to, yra dviejų tipų HLH: pirminis ir antrinis. Pirminį HLH sukelia inaktyvuojančios mutacijos genuose, koduojančiuose b altymus, kuriuos citotoksinės T ląstelės ir NK ląstelės naudoja naikindamos tikslines užkrėstas ląsteles. Mutuoti genai yra UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 ir MAGT1. Antrinis HLH yra susijęs su piktybinėmis ir nepiktybinėmis ligomis, kurios susilpnina imuninės sistemos gebėjimą atakuoti EBV užkrėstas ląsteles. Piktybinės ligos apima T ląstelių limfomą, B ląstelių limfomą, ūminę limfocitinę leukemiją ir kt. Kita vertus, nepiktybinės ligos apima autoimuninius sutrikimus, tokius kaip jaunatvinis idiopatinis artritas, jaunatvinė Kawasaki liga, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.
HLH simptomai yra karščiavimas, kepenų ir blužnies padidėjimas, padidėję limfmazgiai, geltona odos ir akių spalva bei bėrimas. Šią sveikatos būklę galima diagnozuoti atliekant fizinį patikrinimą, kraujo tyrimus ir molekulinius genų mutacijų tyrimus. Šios ligos gydymo režimą sudaro kortikosteroidai, imuninę sistemą slopinantys vaistai (ciklosporinas, metotreksatas), chemoterapiniai vaistai (etopozidas, vinkristinas), intraveninis imunoglobulinas, citokinų taikinių terapija, anti-IFN gama monokloninis antikūnas (emapalumabas) ir modifikuotas rekombinantinis 1 receptorius. antagonistas (Anakinra).
Kas yra MAS (makrofagų aktyvinimo sindromas)?
Makrofagų aktyvacijos sindromas (MAS) yra sunki, gyvybei pavojinga reumatinė liga. Tai lėtinė reumatinė vaikystės liga. Tai dažniausiai pasireiškia sisteminiu jaunatviniu idiopatiniu artritu. Tai taip pat siejama su sistemine raudonąja vilklige, Kawasaki liga ir suaugusiųjų Stillo ligomis. Taip pat manoma, kad MAS yra labai panašus į antrinę hemofagocitinę limfohistiocitozę. Šios ligos priežastis dažnai yra virusinė infekcija arba vaistai.
02 pav.: MAS
Šios ligos simptomai yra nuolatinis karščiavimas, nuovargis ir energijos trūkumas, galvos skausmas, sumišimas, dideli limfmazgiai, didelės kepenys ir blužnis, kraujavimo ir krešėjimo problemos, kraujospūdžio pokyčiai ir mažas kraujo skaičius. MAS diagnozuojama atliekant kraujo tyrimus, kaulų čiulpų aspiraciją ir vaizdinius tyrimus (rentgeno spindulius, ultragarsą, CT-SCAN, MRT). Gydymo galimybės paprastai apima steroidus (gliukokortikoidus), intraveninius imunoglobulinus, ciklosporiną (imunitetą slopinantį vaistą), biologinę terapiją (Anakinra) ir vaistus nuo vėžio.
Kokie yra HLH ir MAS panašumai?
- HLH ir MAS yra dvi sveikatos būklės, kurios gali sukelti citokinų audrą.
- Abi ligos daugiausia kamuoja vaikus.
- Antrinis HLH patofiziologiškai panašus į MAS.
- Abi ligos yra susijusios su jaunatviniu idiopatiniu artritu, jaunatvine Kawasaki liga ir sistemine raudonąja vilklige,
- Jie turi panašias gydymo galimybes.
Kuo skiriasi HLH ir MAS?
HLH yra sunki, gyvybei pavojinga hematologinė liga, o MAS yra sunki, gyvybei pavojinga reumatinė liga. Taigi, tai yra pagrindinis skirtumas tarp HLH ir MAS. Be to, yra paveldimų ir nepaveldėtų HLH priežasčių, tačiau yra tik nepaveldimų MAS priežasčių.
Toliau pateiktoje infografikoje pateikiami skirtumai tarp HLH ir MAS lentelės pavidalu, kad būtų galima palyginti.
Santrauka – HLH vs MAS
HLH ir MAS yra dvi sveikatos būklės, kurios gali sukelti citokinų audras organizme. Vaikai daugiausia kenčia nuo abiejų sąlygų. HLH yra sunki, gyvybei pavojinga hematologinė liga, o MAS yra sunki, gyvybei pavojinga reumatinė liga. Taigi, čia apibendrinamas skirtumas tarp HLH ir MAS.
