Pagrindinis skirtumas tarp neurofibromos ir neurofibromatozės yra tas, kad neurofibroma yra būklė, kai periferinėje nervų sistemoje auga gerybiniai, lėtai augantys nervo apvalkalo navikai, o neurofibromatozė yra trijų būklių grupė, kai gerybiniai navikai auga ir palaiko. nervų sistemos ląstelės ir neuronai.
Nervų sistemos navikai paprastai išsivysto galvos ir nugaros smegenyse. Jie gali būti gerybiniai (ne vėžiniai) arba piktybiniai (vėžiniai). Navikai, kurie iš pradžių auga nervų sistemoje, yra pirminiai navikai, o augliai, kurie prasideda kitose kūno vietose ir plinta į nervų sistemą, yra antriniai (metastazuojantys). Šie navikai gali paveikti tiek centrinę, tiek periferinę nervų sistemas. Neurofibroma ir neurofibromatozė yra dviejų tipų būklės, kai nervų sistemoje auga gerybiniai navikai.
Kas yra neurofibroma?
Neurofibroma yra būklė, kai periferinėje nervų sistemoje auga gerybiniai, lėtai augantys nervų apvalkalo navikai. 90% atvejų tai yra savarankiška arba pavienė naviko būklė. Likusiais atvejais ji randama asmenims, sergantiems I tipo neurofibromatoze. Neurofibroma gali išsivystyti didžiojoje ar mažojoje nervo dalyje arba bet kurioje kūno vietoje. Simptomai dažnai būna lengvi arba jų nėra. Tačiau jei navikai spaudžia nervus arba auga juose, žmonės gali jausti skausmą ar tirpimą paveiktoje vietoje. Sporadinės neurofibromos priežastis nežinoma. Tačiau kitos neurofibromos atsiranda iš nemielinizuotų Schwann ląstelių, kurios išreiškia tik neaktyvią NF1 geno versiją. Dėl to visiškai prarandama funkcinio neurofibromino ekspresija.
01 pav.: neurofibroma
Ši būklė buvo suskirstyta į dvi kategorijas: odos ir plexiforminę. Odos neurofibromos yra susijusios su vienu periferiniu nervu, o plexiforminės neurofibromos yra susijusios su keliais nervų pluoštais. Odos neurofibroma toliau skirstoma į; odinis, poodinis ir gilus mazginis. Diagnozė gali būti nustatyta atliekant kraujo tyrimus, biopsiją, MRT arba elektromiografiją (EMG/NCV). Gydymas apima chirurgiją, spinduliuotę, chemoterapiją, AKF inhibitorius, MEK inhibitorius ir vaistus, tokius kaip sirolimuzas, erlotinibas, peginterferonas alfa-2b, sorafenibas ir kt. Neurofibromino I geno genų terapija gali būti gydymo galimybė ateityje.
Kas yra neurofibromatozė?
Neurofibromatozė yra trijų būklių grupė (I neurofibromatozė, II neurofibromatozė ir švannomatozė), kai gerybiniai navikai auga atraminėse nervų sistemos ląstelėse ir neuronuose. Sergant I neurofibromatoze, simptomai yra šviesiai rudos dėmės ant odos, strazdanos pažastyje ir kirkšnyse, nervų iškilimai ir skoliozė. Sergant II neurofibromatoze, simptomai yra klausos praradimas, katarakta jauname amžiuje, pusiausvyros sutrikimai, kūno spalvos odos atvartai ir raumenų nykimas. Be to, sergant švannomatoze, skausmas gali būti tiek vienoje vietoje, tiek plačiose kūno vietose. Neurofibromatozė dažniausiai atsiranda dėl nervų sistemos atraminių ląstelių, o ne pačių neuronų.
02 pav.: neurofibromatozė
Neurofibromatozę sukelia tam tikrų genų genetinės mutacijos, kurios gali būti paveldimos arba spontaniškai atsirasti. Neurofibromatozė I atsiranda dėl NF1 geno mutacijos 17 chromosomoje. Neurofibromatozė II atsiranda dėl NF2 geno mutacijos 22 chromosomoje. Schwannomatosis sukelia įvairios mutacijos 22 chromosomoje. Diagnozė nustatoma atliekant medicininį vaizdą, biopsiją ir genetinius tyrimus. Gydymo planas apima chirurgiją, spinduliuotę, chemoterapiją, kochlearinį implantą arba klausos smegenų kamieno implantą žmonėms, kurie dėl šios būklės prarado klausą.
Kokie yra neurofibromos ir neurofibromatozės panašumai?
- Neurofibroma ir neurofibromatozė yra dviejų tipų būklės, kai nervų sistemoje auga gerybiniai navikai.
- Abi sąlygos auga lėtai.
- Šios sąlygos paprastai nėra vėžinės.
- Jos gali atsirasti dėl genetinės NF1 geno mutacijos.
- Jos gali būti gydomos pašalinimo operacija, spinduliuote ir chemoterapija.
Kuo skiriasi neurofibroma ir neurofibromatozė?
Neurofibroma yra būklė, kai periferinėje nervų sistemoje auga gerybiniai lėtai augantys nervo apvalkalo navikai, o neurofibromatozė yra trijų būklių grupė: neurofibromatozė I, neurofibromatozė II ir švannomatozė, kai gerybiniai navikai auga kaip palaikomoji nervų sistemos ląstelės ir neuronai. Taigi, tai yra pagrindinis skirtumas tarp neurofibromos ir neurofibromatozės. Be to, neurofibroma pažeidžia tik periferinę nervų sistemą, o neurofibromatozė – ir periferinę, ir centrinę nervų sistemas.
Toliau pateiktoje lentelėje apibendrinamas skirtumas tarp neurofibromos ir neurofibromatozės.
Santrauka – neurofibroma vs neurofibromatozė
Nervų sistemos navikai dažniausiai pažeidžia ir periferinę, ir centrinę nervų sistemas. Neurofibroma ir neurofibromatozė yra dviejų tipų būklės, kai gerybiniai navikai auga nervų sistemoje. Neurofibroma yra būklė, kai periferinėje nervų sistemoje auga gerybiniai lėtai augantys nervų apvalkalo navikai, o neurofibromatozė yra trijų būklių grupė (neurofibromatozė I, neurofibromatozė II ir švannomatozė), kai gerybiniai navikai auga atraminėse ląstelėse ir neuronuose. nervų sistema. Taigi čia apibendrinamas skirtumas tarp neurofibromos ir neurofibromatozės.
