Pagrindinis skirtumas – CJD ir VCJD
Prioninės ligos yra užkrečiamos neurodegeneracinės ligos, kurių inkubacinis laikotarpis yra ilgas, kurį sukelia netinkamai susilankstusio natūralaus b altymo PrPc kaupimasis. Creutzfeldt-Jacob sindromas yra dažniausia prionų liga žmonėms ir gali pasireikšti įvairiomis formomis. Creutzfeldt-Jacob sindromo variantas yra viena iš Creutzfeldt-Jacob sindromo formų, kuri dažniausiai paveikia jaunus dvidešimties metų amžiaus žmones. Paprastai kitos CJD formos paveikia vyresnius nei 50 metų žmones. Be šio skirtumo tarp populiacijų, kurioms gresia liga, nėra jokio kito reikšmingo skirtumo tarp CJD ir VCJD.
Kas yra CJD?
Creutzfeldt-Jacob sindromas yra dažniausia žmonių prionų liga ir gali pasireikšti įvairiomis formomis, pvz., sporadine, jatrogenine, šeimynine ir variantine.
Sporadinis CJD
Tai dažniausiai pasitaikanti CJD forma klinikinėje sistemoje. Vyresni nei 50 metų žmonės dažniau kenčia nuo šios būklės, o dažnis yra maždaug 1 iš milijono. Manoma, kad PRNP geno somatinės mutacijos yra sporadinės CJD priežastis. Mirtis per šešis mėnesius yra neišvengiama dėl greitai progresuojančios demencijos. Sporadinę CJD reikia įtarti kiekvieną kartą, kai pacientui pasireiškia greito pažinimo funkcijos pablogėjimo požymiai. Mioklonijos buvimas yra dar vienas klinikinis požymis.
01 pav.: spongiforminis CJD pokytis
Iatrogeninė CJD
Kaip rodo pavadinimas, jatrogeninė CJL perduodama atliekant medicinines ir chirurgines intervencijas, pvz., naudojant chirurginius instrumentus neurochirurgijose (prionai yra atsparūs sterilizacijai), persodinant medžiagas ir infuzuojant lavoninės hipofizės kilmės augimo hormoną, paimtą iš pacientams, sergantiems CJD arba priešsimptomine CJD. Jatrogeninės KJL inkubacinis laikotarpis yra labai ilgas.
Šeimos CJD
Tai gali būti laikoma rečiausia CJD forma ir atsiranda dėl įgimtų PRNP geno mutacijų.
Kas yra VCJD?
Creutzfeldt-Jacob sindromo arba VCJD variantas pirmą kartą buvo nustatytas JK 1995 m. Skirtingai nuo sporadinės ligos formos, VCJD suserga daug jaunesnio amžiaus 20 metų amžiaus žmonės.
Ankstyvieji simptomai yra neuropsichiatriniai pasireiškimai, po kurių seka ataksija ir demencija su mioklonija arba chorėja. VCJD ligos eiga yra ilga, todėl tarp infekcijos ir klinikinių požymių atsiradimo yra ilgas skirtumas.
Diagnozė gali būti patvirtinta atliekant tonzilių biopsijas, o visai neseniai buvo pradėtas naudoti jautrus kraujo tyrimas.
Ir VCJL, ir galvijų spongiforminį encefalitą sukelia ta pati prionų padermė. Liga taip pat gali būti perduodama perpilant kraują.
02 pav. Tonzilių biopsija sergant VCJD
CJD ir VCJD gydymas
Nėra jokių CJD formų išgydymo. Gydymo tikslas – palengvinti simptomus ir suteikti pacientui kuo patogiau. Skausmui malšinti galima skirti analgetikų, o vaistai nuo epilepsijos, tokie kaip klonazepamas, yra naudingi kovojant su chorėja ir mioklonija.
Kokie yra kitų CJD ir VCJD formų panašumai?
- Visas CJL formas, įskaitant VCJD, sukelia prionai.
- Visos formos turi panašių klinikinių apraiškų.
- Nė viena iš skirtingų CJD atmainų nėra išgydoma, o vienintelis dalykas, kurį galima padaryti, yra simptominis gydymas, siekiant sumažinti paciento kančias.
Kuo skiriasi CJD ir VCJD?
Kadangi VCJD yra CJD forma, kitame skyriuje aptariamas skirtumas tarp VCJD ir kitų CJD formų.
CJD prieš VCJD |
|
| CJD yra dažniausia žmonių prioninė liga, kurią galima pastebėti įvairiomis formomis. | VCJD (Creutzfeldt-Jacob sindromo variantas) yra viena iš CJD formų. |
| Pacientų amžiaus riba | |
| Dažnai nukenčia vyresni nei 50 metų žmonės. | Dvidešimties metų jauni žmonės yra įprastos VCJD aukos. |
| Inkubacinis laikotarpis | |
| Sporadinės CJD inkubacinis laikotarpis yra ilgas; šeiminės ir jatrogeninės formos turi palyginti trumpą inkubacinį laikotarpį. | VCJD visada turi trumpą inkubacinį laikotarpį. |
Santrauka – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacob sindromas yra neurodegeneracinė liga, kurią sukelia tam tikros rūšies b altymai, vadinami prionais. Yra įvairių šios ligos atmainų, tokių kaip sporadinė, jatrogeninė ir kt. Creutzfeldt-Jacob sindromo variantas yra viena iš pagrindinių klinikinio sindromo atmainų. Tačiau skirtingai nuo ligos formų, kuriomis dažniausiai serga vyresni nei 50 metų žmonės, VCJD serga jaunesni, dvidešimties metų amžiaus žmonės. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp CJD ir VCJD.
Atsisiųskite CJD vs VCJD PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp CJD ir VCJD
