Pagrindinis skirtumas – raumenų distrofija ir sunkioji miastenija
Kūno judesiai vyksta dėl raumenų ir juos kontroliuojančių neuronų mechanizmų bendradarbiavimo. Todėl bet koks šių komponentų gedimas ar griūtis gali labai pakenkti žmogaus mobilumui. Sergant myasthenia gravis ir raumenų distrofija yra tokie kūno judėjimo apribojimai. Laipsniškas raumenų masės mažėjimas ir dėl to raumenų jėgos praradimas yra būdingi raumenų distrofijos požymiai. Kita vertus, myasthenia gravis yra autoimuninis sutrikimas, kuriam būdingas antikūnų, blokuojančių impulsų perdavimą per neuromuskulinę jungtį, gamyba. Pagrindinis skirtumas tarp šių dviejų sutrikimų yra tas, kad sergant myasthenia gravis problema yra neuroraumenų jungčių lygyje, tačiau esant raumenų distrofijai, pažeidimas yra raumenyse.
Kas yra raumenų distrofija?
Laipsnis raumenų masės mažėjimas ir dėl to raumenų jėgos mažėjimas yra būdingi raumenų distrofijos požymiai. Manoma, kad šio sutrikimo priežastis yra genetinės mutacijos, ypač distrofino geno. Yra daugybė raumenų distrofijos atmainų, iš kurių Diušeno raumenų distrofija yra dažniausia.
Simptomai ir požymiai
Ankstyvieji simptomai:
- Raumenų skausmas sustingimas
- Sunkumas atliekant pastangas
- Laidanti eisena
- Disbalansas
- Mokymosi sunkumai
Pavėluotos apraiškos:
- Kvėpavimo sutrikimas dėl kvėpavimo raumenų silpnumo
- Nejudrumas
- Širdies problemos
- Raumenų ir sausgyslių sutrumpinimas
Tyrimai
Paprastai raumenų biopsijos daromos siekiant nustatyti patologinį raumenų distrofijos variantą.
01 pav.: raumenų distrofija
Gydymas
- Nėra galutinio gydymo, taikomas tik simptominis gydymas
- Genų terapija, kaip raumenų distrofijos gydymas, įgauna karštį
- Vaistai, tokie kaip kortikosteroidai, skiriami uždegimui kontroliuoti
- AKF inhibitoriai ir beta blokatoriai yra naudingi gydant širdies komplikacijas
- Kineziterapija gali būti teikiama kaip priedas prie farmakoterapijos
Kas yra sunkioji miastenija?
Myasthenia gravis yra autoimuninis sutrikimas, kuriam būdingas antikūnų, blokuojančių impulsų perdavimą per nervų ir raumenų jungtį, gamyba. Šie antikūnai jungiasi prie postsinapsinių Ach receptorių, taip užkertant kelią Ach prisijungimui sinapsiniame plyšyje prie tų receptorių. Moterys kenčia nuo šios ligos penkis kartus dažniau nei vyrai. Yra reikšmingas ryšys su kitais autoimuniniais sutrikimais, tokiais kaip reumatoidinis artritas, SRV ir autoimuninis tiroiditas. Tuo pat metu buvo pastebėta užkrūčio liaukos hiperplazija.
Klinikinės savybės
- Yra proksimalinių galūnių raumenų, išorinių akies raumenų ir bulbarinių raumenų silpnumas
- Yra nuovargis ir svyravimai dėl raumenų silpnumo
- Jokio raumenų skausmo
- Širdis nepažeidžiama, bet kvėpavimo raumenys gali būti paveikti
- Refleksai taip pat vargina
- Diplopija, ptozė ir disfagija
Tyrimai
- Anti ACh receptorių antikūnai serume
- Įtempimo testas, kai įvedama edrofonio dozė, dėl kurios simptomai laikinai pagerėja ir trunka apie 5 minutes
- Vaizdo tyrimai
- ESR ir CRP
02 pav.: Ptozė sergant miastenija
Valdymas
- Anticholinesterazių, tokių kaip piridostigminas, skyrimas
- Imunosupresantai, tokie kaip kortikosteroidai, gali būti skiriami pacientams, kurie nereaguoja į anticholinesterazes
- Timektomija
- Plazmaferezė
- Intraveniniai imunoglobulinai
Kuo yra raumenų distrofijos ir sunkiosios miastenijos panašumas?
Abu gali labai sutrikdyti paciento mobilumą
Kuo skiriasi raumenų distrofija ir sunkioji miastenija?
Raumenų distrofija vs miastenija |
|
| Laipsnis raumenų masės mažėjimas ir dėl to raumenų jėgos mažėjimas yra būdingi raumenų distrofijos požymiai. | Myasthenia gravis yra autoimuninis sutrikimas, kuriam būdingas antikūnų, blokuojančių impulsų perdavimą per nervų ir raumenų jungtį, gamyba. |
| Defektas | |
| Defektas yra raumenyse | Defektas yra nervų ir raumenų jungtyse |
| Klinikinės savybės | |
|
Ankstyvieji simptomai:
Pavėluotos apraiškos:
|
Klinikinės savybės yra: · Yra proksimalinių galūnių raumenų, išorinių akių raumenų ir bulbarinių raumenų silpnumas · Yra nuovargis ir svyravimai dėl raumenų silpnumo · Jokio raumenų skausmo · Širdis nepažeidžiama, bet kvėpavimo raumenys gali būti paveikti · Refleksai taip pat vargina · Diplopija, ptozė ir disfagija |
| Tyrimas | |
| Paprastai raumenų biopsijos daromos siekiant nustatyti patologinį raumenų distrofijos variantą. |
Toliau atliekami tyrimai, kai įtariama myasthenia gravis. · Anti ACh receptorių antikūnai serume · Tensilono testas, kai įvedama edrofonio dozė, dėl kurios simptomai laikinai pagerėja ir trunka apie 5 minutes · Vaizdo gavimo tyrimai · ESR ir CRP |
| Valdymas | |
|
· Galutinio gydymo nėra, taikomas tik simptominis gydymas · Genų terapija kaip raumenų distrofijos gydymas įgauna karštį · Vaistai, tokie kaip kortikosteroidai, skiriami uždegimui kontroliuoti · AKF inhibitoriai ir beta blokatoriai yra naudingi gydant širdies komplikacijas · Kineziterapija gali būti teikiama kaip priedas prie farmakoterapijos |
· Anticholinesterazių, tokių kaip piridostigminas, skyrimas · Imunosupresantai, tokie kaip kortikosteroidai, gali būti skiriami pacientams, kurie nereaguoja į anticholinesterazes · Thimektomija · Plazmaferezė · Intraveniniai imunoglobulinai |
Santrauka – raumenų distrofija ir sunkioji miastenija
Laipsnis raumenų masės mažėjimas ir dėl to mažėjanti raumenų jėga yra būdingi raumenų distrofijos požymiai, o myasthenia gravis yra autoimuninis sutrikimas, kuriam būdingas antikūnų, blokuojančių impulsų perdavimą per neuroraumeninę jungtį, gamyba. Raumenų distrofijos atveju defektas yra raumenyse, o sergant myasthenia gravis defektas yra nervų ir raumenų jungties vietoje. Tai yra skirtumas tarp dviejų sutrikimų.
Atsisiųskite raumenų distrofijos ir miastenijas PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia: Skirtumas tarp raumenų distrofijos ir myasthenia gravis
