Pagrindinis skirtumas tarp MEN1 ir MEN2 yra tas, kad MEN 1 (daugybinė endokrininė neoplazija 1) yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis hipofizės, prieskydinės liaukos ir kasos navikus, o MEN 2 (daugybinė endokrininė neoplazija 2)) yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis skydliaukės, prieskydinės liaukos ar antinksčių navikus.
Endokrininę sistemą sudaro liaukos ir ląstelės, gaminančios hormonus ir išskiriančios juos į kraują. Daugybinė endokrininė neoplazija (MEN) yra paveldima genetinė liga, pažeidžianti endokrininę sistemą. Yra keletas endokrininių neoplazijos sindromų tipų, kurie sukelia įvairių tipų navikus.
Kas yra MEN1 (daugybinė endokrininė neoplazija 1)?
Išdauginė endokrininė neoplazija 1 (MEN 1) yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis hipofizės, prieskydinės liaukos ir kasos navikus. Jis kartais vadinamas Wermerio sindromu, kaip pirmą kartą jį aprašė Paulas Wermeris 1954 m. MEN1 dažnai sukelia MEN1 geno mutacija. Šis genas pateikia nurodymus, kaip gaminti b altymą, žinomą kaip meninas. Menino b altymas atlieka gyvybiškai svarbų vaidmenį neleidžiant ląstelėms per greitai augti ir dalytis. Šis sutrikimas pasireiškia autosominiu dominuojančiu paveldėjimu.
01 pav.: MEN1 ir MEN2
Paprastai minėtų liaukų navikai yra gerybiniai. Tačiau naviko augimas hipofizėje, prieskydinėje liaukoje ir kasoje gali gaminti ir išskirti per daug hormonų, kurie sukelia ligą. Per didelis hormonų kiekis gali sukelti įvairius požymius ir simptomus. Šie požymiai ir simptomai yra nuovargis, kaulai, skausmas, kaulų lūžiai, inkstų akmenys ir skrandžio opos. Šios sveikatos būklės diagnozė paprastai atliekama atliekant kraujo tyrimus, vaizdinius tyrimus (MRT, kompiuterinę tomografiją, PET nuskaitymą, branduolinės medicinos nuskaitymą, endoskopinį ultragarsą) ir genetinius tyrimus. Hipofizės, prieskydinės liaukos ir kasos MENI navikų gydymas apima minimaliai invazines operacijas, chemoterapiją ir spinduliuotę.
Kas yra MEN2 (daugybinė endokrininė neoplazija 2)?
Daugybinė endokrininė neoplazija 2 (MEN 2) yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis skydliaukės, prieskydinės liaukos ar antinksčių navikus. Ši sveikatos būklė atsiranda dėl geno, vadinamo RET, mutacijos. RET yra proto-onkogenas, esantis 10 chromosomoje. Mutavęs jis tampa onkogenu ir sukelia nekontroliuojamą ląstelių augimą bei naviko formavimąsi. MEN2 gali atsirasti dėl paveldimų mutacijų ir sporadinių mutacijų. Jis skirstomas į tris tipus: MEN2A, šeiminis modulinis skydliaukės vėžys, MEN2B.
Šio sutrikimo požymis ir simptomai yra gumbas prieš kaklą, sunku kalbėti, pasunkėjęs rijimas, pasunkėjęs kvėpavimas, dideli limfmazgiai, gerklės ir kaklo skausmas, depresija, nerimas, galvos skausmas, sumišimas, pykinimas, apetito stoka, pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, kaulų ir sąnarių skausmas, osteoporozė, aukštas kraujospūdis, svorio kritimas, drebulys, alakrima, gleivinės neuromos, vokų iškrypimas ir skoliozė. Diagnozė dažnai nustatoma remiantis šeimos istorija, fizine apžiūra, kraujo tyrimais, rentgeno spinduliais ir genetiniais tyrimais. Gydymo galimybės apima liaukos pašalinimą chirurginiu būdu (profilaktinė tiroidektomija, prieskydinės liaukos pašalinimas, antinksčių pašalinimas), laparoskopinė laparotomija, kalcimimetikai (kontroliuojamas prieskydinės liaukos hormono kiekis serume), alfa adrenoblokatoriai ir beta adrenoblokatoriai hipertenzijai gydyti.
Kokie yra MEN1 ir MEN2 panašumai?
- MEN1 ir MEN2 yra dviejų tipų daugybinės endokrininės neoplazijos.
- Abu tipai sukelia endokrininių liaukų navikus.
- Abu tipai gali pasireikšti kaip paveldimos arba atsitiktinės sąlygos.
- Jei paveldimi, abu tipai rodo autosominius dominuojančius paveldėjimo modelius.
- Abiem atvejais augliai gali būti gerybiniai arba vėžiniai.
- Šios būklės gali būti išgydomos atliekant operacijas.
Kuo skiriasi MEN1 ir MEN2?
MEN 1 yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis navikus hipofizėje, prieskydinėje liaukoje ir kasoje, o MEN 2 yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis skydliaukės, prieskydinės liaukos ar antinksčių navikus. Taigi, tai yra pagrindinis skirtumas tarp MEN1 ir MEN2. Be to, MEN1 sukelia MEN1 geno mutacija, o MEN2 sukelia RET geno mutacija.
Toliau pateiktoje infografikoje pateikiami skirtumai tarp MEN1 ir MEN2 lentelės pavidalu, kad būtų galima palyginti.
Santrauka – MEN1 prieš MEN2
Daugybinė endokrininė neoplazija yra paveldima genetinė būklė, apimanti kelis skirtingus sindromus, susijusius su endokrininių liaukų navikais. Kai kurie navikai yra gerybiniai, kiti - piktybiniai. MEN1 ir MEN2 yra dviejų tipų daugybinės endokrininės neoplazijos. MEN 1 yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis navikus hipofizėje, prieskydinėje liaukoje ir kasoje, o MEN 2 yra paveldimas genetinis sutrikimas, sukeliantis navikus skydliaukėje, prieskydinėje liaukoje ar antinksčiuose. Taigi, tai yra pagrindinis skirtumas tarp MEN1 ir MEN2.
