Pagrindinis skirtumas – cistinė fibrozė ir plaučių fibrozė
Pagrindinis skirtumas tarp cistinės fibrozės ir plaučių fibrozės yra tas, kad cistinė fibrozė yra genetinis sutrikimas, kai pažeidžiami keli organai, įskaitant plaučius, virškinimo traktą, kasą ir lytinių organų sistemą, o plaučių fibrozė yra būklė, kuriai būdinga laipsniška fibrozė. plaučių parenchima, sukelianti dujų difuzijos defektus, dėl kurių vėlesnėse stadijose atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.
Kas yra cistinė fibrozė?
Cistinė fibrozė yra autosominis recesyvinis sutrikimas, sukeliantis abiejų geno, atsakingo už b altymą, vadinamą cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliatoriumi (CFTR), kopijų mutacijas. Šis b altymas dalyvauja prakaito, virškinimo sekretų ir gleivių gamyboje. Kai šis b altymas nefunkcionuoja, išskyros sutirštėja. Šiam sutrikimui būdingas tirštų gleivių ir žarnyno išskyrų susidarymas, dėl kurio užsikemša įvairių organų latakų sistemos ir sutrinka jų funkcijos. Tipiški simptomai yra kasos nepakankamumas dėl lėtinės kasos latakų obstrukcijos, žarnyno nepraeinamumas ir dažnos plaučių infekcijos dėl gleivinės aparato disfunkcijos ir nevaisingumas dėl lytinių organų sistemos latako nepraeinamumo. Cistinę fibrozę diagnozuoja a. prakaito tyrimai ir genetinė analizė.
Nėra žinomo šio sutrikimo gydymo. Plaučių infekcijos yra dažnos ir jas reikia gydyti tinkamais antibiotikais, kad būtų išvengta ilgalaikio plaučių pažeidimo. Pacientui gali prireikti profilaktiškai skirti antibiotikų, kad būtų išvengta infekcijų. Plaučių transplantacija gali būti geriausias pasirinkimas labai pažeistiems plaučiams. Kasos fermentų pakeitimas yra svarbus norint išvengti netinkamos mitybos. Plaučių problemos sukelia daugumos cistine fibroze sergančių pacientų mirtį.
Cistinė fibrozė paplitusi tarp Europos protėvių žmonių.
Kas yra plaučių fibrozė?
Plaučių fibrozė yra sutrikimų grupė, kuriai būdinga laipsniška fibrozė ir plaučių sunaikinimas. Pacientai, sergantys plaučių fibroze, kenčia nuo dusulio, ypač fizinio krūvio, sauso kosulio, nuovargio ir silpnumo. Plaučių fibrozę sukelia daugybė priežasčių.
Aplinkos ir darbo teršalų, tokių kaip asbestas, silicio dioksidas, įkvėpimas ir tam tikrų kenksmingų dujų poveikis.
- Padidėjusio jautrumo pneumonitas, atsirandantis įkvėpus dulkių, užterštų bakteriniais ir grybeliniais produktais
- Jungiamojo audinio ligos, pvz., reumatoidinis artritas ir sisteminė raudonoji vilkligė
- Cigarečių rūkymas
- Sarkoidozė
- Infekcijos
- Tam tikri vaistai, pvz. amjodaronas, metotreksatas, nitrofurantoinas
- Krūtinės ląstos spindulinė terapija
Tačiau yra tokia plaučių fibrozės kategorija, kurios priežastis nerandama. Ši grupė vadinama idiopatine plaučių fibroze.
Svarbiausias gydymo būdas yra vengti sąlyčio su priežastimi. Priešingu atveju nėra veiksmingo gydymo, kuris užkirstų kelią šios ligos progresavimui. Pacientai galiausiai susirgs kvėpavimo nepakankamumu, kai vienintelė išeitis yra plaučių transplantacija.
Kuo skiriasi cistinė fibrozė ir plaučių fibrozė?
Cistinės fibrozės ir plaučių fibrozės apibrėžimas
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė (CF) yra paveldima liga, pažeidžianti plaučius, virškinimo sistemą, prakaito liaukas ir vyrų vaisingumą.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė yra randai plaučiuose.
Cistinės fibrozės ir plaučių fibrozės ypatybės
Paskirstymas pagal amžių
Cistinė fibrozė: Cistinė fibrozė yra įgimtas sutrikimas ir pasireiškia nuo gimimo
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė pastebima vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms
Etninis pasiskirstymas
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė pastebima Europos populiacijoje, tačiau labai reta tarp kitų etninių grupių.
Plaučių fibrozė: dėl plaučių fibrozės etninės įvairovės nėra ir ji paveikia visas etnines grupes.
Priežastys
Cistinė fibrozė: cistinę fibrozę sukelia geno mutacija.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozę sukelia daug aplinkos priežasčių, o ne genetinės priežastys.
Simptomių pasiskirstymas
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė pažeidžia daugelį kūno organų sistemų, įskaitant virškinimo traktą, kvėpavimo takus ir urogenitalinę sistemą.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė apsiriboja kvėpavimo sistema.
Komplikacijos
Cistinė fibrozė: Ekstrapulmoninės komplikacijos dažniau pasitaiko sergant cistine fibroze.
Plaučių fibrozė: ekstrapulmoninės komplikacijos retesnės su plaučių fibroze.
Tyrimai
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė diagnozuojama atliekant prakaito ir genetinius tyrimus.
Plaučių fibrozė: plaučių fibrozė diagnozuojama atliekant didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją (HRCT)
Gydymas
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė gydoma palaikomuoju gydymu, įskaitant antibiotikus.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė nėra sėkmingai gydoma, tačiau steroidai gali užkirsti kelią fibrozės progresavimui ūminėje uždegimo stadijoje ir namų deguonies terapijai bei plaučių reabilitacijai paskutinėse stadijose.
Prognozė
Cistinė fibrozė: sergant cistine fibroze prognozė yra prasta ir pacientas dažniausiai miršta dėl kvėpavimo takų infekcijos.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė paprastai progresuoja lėtai, tačiau galiausiai pacientai patiria negrįžtamą kvėpavimo nepakankamumą ir tampa priklausomi nuo deguonies.
