Pagrindinis skirtumas tarp intersticinės plaučių ligos ir bronchektazės yra tas, kad intersticinės plaučių ligos yra ribojančių plaučių ligų rinkinys, o bronchektazė yra obstrukcinė plaučių liga.
Intersticinės plaučių ligos (IPL) yra nevienalytė sutrikimų grupė, apimanti plaučių parenchimą – alveolių pamušalą, alveolių sieneles, kapiliarų endotelį ir jungiamąjį audinį. Tie patys patologiniai pakitimai, kuriuos sukelia infekciniai agentai, nelaikomi intersticinėmis plaučių ligomis. Bronchektazė yra patologinė kvėpavimo sistemos būklė, kuriai būdingi nenormaliai ir visam laikui išsiplėtę kvėpavimo takai.
Kas yra intersticinė plaučių liga?
Intersticinės plaučių ligos (IPL) yra nevienalytė sutrikimų grupė, apimanti plaučių parenchimą – alveolių pamušalą, alveolių sieneles, kapiliarų endotelį ir jungiamąjį audinį. Tie patys patologiniai pokyčiai, kuriuos sukelia infekciniai agentai, nelaikomi intersticinėmis plaučių ligomis. Beveik visiems pacientams yra plaučių parenchimos fibrozė, kartais kartu su uždegimu. Galiausiai alveolių pertvaros sustorėja, todėl sutrinka deguonies difuzija per jas.
Pažangiausioje ligos stadijoje yra difuzinė plaučių fibrozė, dėl kurios KT rentgenogramose susidaro būdingas korio vaizdas. Pacientui gali būti reikšmingas plaučių funkcijos sutrikimas, plaučių hipertenzija ir cor pulmonale.
Bendrosios klinikinės savybės
Bendrieji intersticinės plaučių ligos klinikiniai požymiai:
- Progresuojantis dusulys ir tachipnėja
- Pabaigos kvėpavimo traškėjimas (paprastai nėra švokštimo ar kitų kvėpavimo takų obstrukcijos požymių)
- cianozė
01 pav.: Plaučių alveolė
Plaučių funkcijos testai
- Sumažėjęs bendras plaučių pajėgumas dėl sumažėjusio atitikties – ribojantis plaučių ligos tipas
- Sumažintas CO išsklaidymo pajėgumas
- Krūtinės ląstos rentgenograma
Difuzinis infiltracinis raštas – maži mazgeliai, netaisyklingos linijos arba šlifuoto stiklo šešėlis
Priežastis
Tiksli daugumos intersticinių plaučių ligų priežastis dar nenustatyta. Tačiau manoma, kad jie yra susiję su toliau nurodytais rizikos veiksniais.
- Pavojų aplinkai poveikis (dažniausiai rūkymas, kiti: pramoninis poveikis)
- Sarkoidozė
- Kolageno kraujagyslių ligos
- Granulomatinis vaskulitas (pvz., Wegener's, Churg – Strauss)
- Padidėjusio jautrumo pneumonitas (organinės dulkės)
- Neorganinių dulkių – berilio, silicio dioksido – poveikis (daugiausia pramoninio poveikio atveju)
Histologiniai intersticinių plaučių ligų potipiai
- Įprasta intersticinė pneumnija (UIP)
- Desquamative intersticinė pneumonija (DIP)
- Difuzinis alveolių pažeidimas (DAD)
- Nespecifinė intersticinė pneumonija (NSIP)
Nr.
Tyrimai
Intersticinę plaučių ligą galima ištirti naudojant:
- Krūtinės ląstos rentgenograma – dvišalis tinklinis raštas. Granuliomatinių tipų atveju gali atsirasti mazgų neskaidrumas
- HRCT – geresnis ligos masto ir pasiskirstymo įvertinimas
- Plaučių funkcijos tyrimas – įvertinamas plaučių pažeidimo mastas
- Išsklaidymo pajėgumas – sumažintas plaučių difuzijos pajėgumas CO
- Arterinio kraujo dujos
- Bronchoskopija ir bronchoalveolių plovimas
- Plaučių biopsija
- Kiti:
- CTD – ANA, anti-dsDNR, reumatoidinis faktorius
- LDH – nespecifinis ILD radinys
Valdymas
Valdymo planas gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės intersticinės plaučių ligos priežasties
- Kortikosteroidai skiriami besitęsiantiems uždegiminiams procesams sustabdyti
- Imunosupresantų vartojimas taip pat rekomenduojamas kai kuriais atvejais, kai paciento būklė nepagerėja vartojant vien tik kortikosteroidus.
- Tačiau pažangiausiais atvejais plaučių transplantacija išlieka vienintelė galimybė
Kas yra bronchektazė?
Bronchektazė yra patologinė kvėpavimo sistemos būklė, kuriai būdingi nenormaliai ir visam laikui išsiplėtę kvėpavimo takai. Dėl lėtinio uždegimo sustorėja ir negrįžtamai pažeidžiamos bronchų sienelės. Mukociliarinio transportavimo mechanizmo pažeidimas padidina užsikrėtusių infekcijų riziką.
Etiologija
Bronchektazės priežastys yra:
- Įgimti defektai, pvz., bronchų sienelės elementų trūkumas ir plaučių sekvestracija
- Bronchų sienelės obstrukcija dėl mechaninių priežasčių, pvz., navikų
- Poinfekcinis bronchų pažeidimas
- Granulomos susidarymas tokiomis sąlygomis kaip tuberkuliozė ir sarkoidozė
- Difuzinės plaučių parenchimo ligos, pvz., plaučių fibrozė
- Per didelis imunologinis atsakas tokiomis sąlygomis kaip po plaučių persodinimo
- Imuniteto trūkumai
- Mukociliarinio klirenso defektai sergant tokiomis ligomis kaip cistinė fibrozė
02 pav.: Bronchektazė
Klinikinės savybės
Klinikiniai bronchektazės požymiai:
- Žalios arba geltonos spalvos skreplių išsiskyrimas yra vienintelis klinikinis lengvos bronchektazės pasireiškimas
- Ligai progresuojant, pacientas gali turėti kitų rimtų simptomų, tokių kaip nuolatinė halitozė, pasikartojantys karščiavimo epizodai su negalavimu ir pasikartojantys pneumonijos priepuoliai.
- Nagų šukavimas
- Auskultacijos metu užkrėstose vietose girdimas šiurkštus traškėjimas
- Dusulys
- Hemoptizė
Tyrimai
Bronchektazės tyrimai apima:
- Krūtinės ląstos rentgenograma – paprastai parodo išsiplėtusius bronchus su sustorėjusiomis sienelėmis. Kartais taip pat gali būti stebimos kelios cistos, užpildytos skysčiais.
- Didelės skiriamosios gebos KT nuskaitymas
- Ištyrimas ir skreplių pasėlis yra labai svarbūs nustatant etiologinį veiksnį, taip pat nustatant tinkamus antibiotikus, kurie turi būti skiriami gydant užsikrėtusias infekcijas.
- Sinuso rentgeno spinduliai – dauguma pacientų taip pat gali sirgti rinosinusitu
- Serumo imunoglobulinai – šis tyrimas atliekamas siekiant nustatyti bet kokius imunodeficitus
- Prakaito elektrolitų kiekis matuojamas, jei įtariama cistinė fibrozė
Gydymas
Bronchektazės gydymas ir valdymas yra:
- Laikystos drenažas
- Antibiotikai – naudojamo antibiotikų tipas priklauso nuo sukėlėjo
- Kartais būtina naudoti bronchus plečiančius vaistus, kad būtų išvengta oro srauto apribojimų
- Vaistai nuo uždegimo, pvz., geriamieji arba į nosį vartojami kortikosteroidai, gali sustabdyti ligos progresavimą
Komplikacijos
- Pneumonija
- Pneumotoraksas
- Empiema
- Metastazavęs smegenų abscesas
Koks yra intersticinės plaučių ligos ir bronchektazės panašumas?
Abi ligos yra plaučių ligos
Kuo skiriasi intersticinė plaučių liga ir bronchektazė?
Intersticinės plaučių ligos (IPL) yra nevienalytė sutrikimų grupė, apimanti plaučių parenchimą – alveolių gleivinę, alveolių sieneles, kapiliarų endotelį ir jungiamąjį audinį, o bronchektazė yra patologinė kvėpavimo sistemos būklė, kuriai būdingi nenormalūs ir visam laikui išsiplėtę kvėpavimo takai. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp intersticinės intersticinės plaučių ligos ir bronchektazės. Be to, yra ir kitų skirtumų tarp intersticinės plaučių ligos ir bronchektazės, pagrįstos priežastimi, klinikiniais požymiais, tyrimo technika, gydymu ir valdymu, kurie pateikiami toliau.
Santrauka – intersticinė plaučių liga prieš bronchektazę
Intersticinės plaučių ligos (IPL) yra nevienalytė sutrikimų grupė, apimanti plaučių parenchimą – alveolių gleivinę, alveolių sieneles, kapiliarų endotelį ir jungiamąjį audinį, o bronchektazė yra patologinė kvėpavimo sistemos būklė, kuriai būdingi nenormalūs ir visam laikui išsiplėtę kvėpavimo takai. Bronchektazė yra obstrukcinė plaučių liga, tačiau intersticinės plaučių ligos yra ribojančios. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp intersticinės plaučių ligos ir bronchektazės.
