Pagrindinis skirtumas – fibrozė ir cirozė
Skaidulinių audinių susidarymas bet kurioje mūsų kūno vietoje vadinamas fibroze. Patologinė būklė, kuriai būdingas visų kepenų transformavimas į parenchiminius mazgelius, apsuptus pluoštinėmis juostomis ir įvairaus laipsnio kraujagyslių šuntavimo, klinikinėje medicinoje identifikuojama kaip cirozė. Nors cirozės apibrėžimas yra painus, jei atidžiau pažvelgsite, suprasite, kad cirozės atveju iš tikrųjų vyksta platus pluoštinių audinių susidarymas kepenyse. Taigi cirozė iš tikrųjų yra didžiulės fibrozės, kuri vyksta kepenyse, rezultatas. Pagrindinis skirtumas tarp fibrozės ir cirozės yra tas, kad fibrozė gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, o cirozė yra didelės kepenų fibrozės pasekmė.
Kas yra fibrozė?
Fibrozė – tai pluoštinių audinių susidarymas bet kurioje kūno vietoje. Dauguma parenchiminių organų patiria fibrozę po struktūrinių pažeidimų dėl išorinių ar vidinių priežasčių.
Mūsų kūnas naudoja fibrozę kaip gijimo mechanizmą, kai pažeisti audiniai negali visiškai atkurti. Taip pat gali atsitikti audiniuose, kurie gali atsinaujinti, kai atraminės struktūros patyrė negrįžtamą žalą. Nors šie pluoštiniai arba randiniai audiniai nepajėgūs atlikti specializuotų audinių, kuriuos jie pakeičia, fiziologinių funkcijų, jie suteikia labai reikalingą struktūrinį stabilumą nepažeistiems organo audiniams, kad jie galėtų atlikti įprastas funkcijas.
Fibrozės priežastys
- Lėtinis uždegimas
- Infarktas
- Kiti išoriniai ar vidiniai organų pažeidimai
Fibrozės mechanizmas
Po bet kokio parenchiminio organo pažeidimo ir vėlesnio uždegimo prasideda nuoseklus procesas, kuris baigiasi pluoštinių audinių susidarymu pažeistame organe.
Procesas pradedamas formuojantis naujoms kraujagyslėms, siekiant aprūpinti krauju gyvybiškai svarbius gijimui reikalingus veiksnius. Tai vadinama angiogeneze. Naujai susidariusios kraujagyslės yra nesandarios, todėl aplink gyjančias žaizdas atsiranda edema
Angiogenezės žingsniai
- NO ir kraujagyslių endotelio augimo faktorių (VEGF) išsiskyrimas
- Kraujagyslių išsiplėtimas
- Pericitų atsiskyrimas nuo albumino paviršiaus ir bazinės membranos suirimas
- Indo daigų susidarymas
- Endotelio ląstelių migracija ir dauginimasis link audinių pažeidimo srities
- Pertvarkymas į kapiliarinius vamzdelius
- Peri-endotelio ląstelių pritraukimas brandžioms kraujagyslėms formuoti
- Pagrindinės membranos nusėdimas
- Granuliacinio audinio susidarymas
Granuliacinį audinį sudaro migruojantys ir besidauginantys fibroblastai, kurie nusėda į laisvus jungiamuosius audinius. Jis turi būdingą rausvą, minkštą ir granuliuotą išvaizdą. Granuliacinių audinių histologinis vaizdas yra mažų kraujagyslių buvimas tarpląstelinėje matricoje su įsiterpusiomis uždegiminėmis ląstelėmis. TGF-beta yra svarbus augimo faktorius, būtinas sėkmingam tarpląstelinės matricos susidarymui.
Paskutinis proceso žingsnis yra jungiamojo audinio pertvarkymas
Jungiamojo audinio pertvarkymas yra nepaprastai svarbus siekiant padidinti naujai susidariusio rando audinio stabilumą.
01 pav.: Intersticinė plaučių fibrozė sergant sklerodermija
Makrofagai šiame procese atlieka pagrindinį vaidmenį. Pagrindinės makrofagų, padedančių gydyti, atliekamos funkcijos yra:
- Pažeidžiančių agentų ir negyvų audinių pašalinimas
- Ląstelių dauginimuisi reikalingų augimo faktorių suteikimas
- Citokinų, skatinančių fibroblastų proliferaciją ir migraciją, išskyrimas
Kas yra cirozė?
Cirozė yra patologinė būklė, kuriai būdinga visų kepenų transformacija į parenchiminius mazgelius, apsuptus pluoštinių juostų ir įvairaus laipsnio kraujagyslių šuntavimo.
Bet kokia būklė, sukelianti lėtinį kepenų uždegimą, sukelia platų hepatocitų sunaikinimą. Dalis pažeistų hepatocitų regeneracijos būdu pakeičiami gyvybingomis ląstelėmis, o kiti – rando audiniais, susidariusiais dėl fibrozės. Pakartotinai veikiant žalingą agentą, didėja hepatocitų sunaikinimas, o ląstelių, kurias pakeičia fibrozė, skaičius palaipsniui didėja. Galutinis šio proceso tęsimo rezultatas yra cirozė.
Cirozės priežastys
- Alkoholis
- Lėtinis virusinis hepatitas (hepatitas B arba C)
- Nealkoholinė suriebėjusių kepenų liga
- Pirminis sklerozuojantis cholangitas
- Autoimuninė kepenų liga
- Pirminė ir antrinė tulžies cirozė
- Cistinė fibrozė
- Hemochromatozė
- Wilsono liga
- Alfa 1 antitripsino trūkumas
- Bet kokia kita lėtinė liga, paveikianti kepenis
Cirozės patofiziologija
Pažeidus hepatocitus, Kupfferio ląstelės ir nepažeisti hepatocitai, esantys šalia pažeidimo vietos, pradeda išskirti augimo faktorius ir kitus cheminius tarpininkus. Šie tarpininkai aktyvina žvaigždžių ląsteles Disse erdvėje ir paverčia jas subrendusiomis ląstelėmis, turinčiomis miofibroblastų aktyvumą. Tada subrendusios žvaigždžių ląstelės gamina mediatorius, kurie sukelia fibrozę.
Cirozės morfologija
- Sergant ciroze sutrinka būdingas skiltinis kepenų išsidėstymas.
- Dėl fibrozės kepenyse susidaro skaidulinės pertvaros, kurios supa regeneruojančių hepatocitų sankaupas, kurios vadinamos regeneraciniais mazgeliais. Šiose skaidulinėse pertvarose išsivysto naujos kraujagyslės, kurios pašalina kraują nuo gyvybingų hepatocitų.
- Kolagenas kaupiasi Disse erdvėje.
02 pav.: Cirozė
Klinikinės cirozės ypatybės
- Hepatomegalija
- Ascitas
- Gelta
- Kraujotakos pakitimai- voratinklinė telangiektazija, delnų eritema, cianozė
- Endokrininiai pokyčiai – lytinio potraukio praradimas, alopecija, ginekomastija, krūtų atrofija, nereguliarios mėnesinės, sėklidžių atrofija, amenorėja
- Mėlynės, purpura, kraujavimas iš nosies
- Portalinė hipertenzija, po kurios seka splenomegalija ir kraujavimas iš varikozės
- Kepenų encefalopatija
- Pirštų klubavimas
Sergant kompensuota ciroze, nors kepenų funkcijos sutrikusios, jos palaikomos žemesnėse ribose įvairiais kompensaciniais mechanizmais. Tačiau toliau naikinant hepatocitus, šie kompensaciniai mechanizmai tampa nepakankami. Tada pradeda ryškėti klinikiniai požymiai.
Cirozės valdymas
- Cirozė padidina kitų gretutinių ligų, pvz., stemplės varikozės ir kepenų ląstelių karcinomų, riziką.
- Endoskopija turi būti atliekama bent kartą per dvejus metus, siekiant patikrinti, ar nėra stemplės varikozės. Kadangi pažeistos kepenys nepakankamai gamina krešėjimo faktorius, nediagnozuotas vidinis kraujavimas iš stemplės varikozės gali būti mirtinas.
- Ciroze sergančių pacientų serume turi būti reguliariai matuojamas alfa feto b altymų kiekis, siekiant diagnozuoti bet kokias piktybines kepenų ligas pradinėse stadijose.
Kokie yra fibrozės ir cirozės panašumai
- Kaip aptarta pradžioje, cirozė yra tik dar viena fibrozės forma. Todėl abu turi tą patį patologinį pagrindą.
- Lėtinis uždegimas yra pagrindinė cirozės ir fibrozės priežastis.
Kuo skiriasi fibrozė ir cirozė?
Fibrozė vs cirozė |
|
Fibrozė – tai pluoštinių audinių susidarymas bet kurioje kūno vietoje. | Cirozė yra patologinė būklė, kuriai būdinga visų kepenų transformacija į parenchiminius mazgelius, apsuptus pluoštinių juostų ir įvairaus laipsnio kraujagyslių šuntavimo. |
Vieta | |
Fibrozė gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje | Cirozė yra didelės kepenų fibrozės pasekmė. |
Santrauka – fibrozė ir cirozė
Fibrozės sunkumas skiriasi priklausomai nuo jos atsiradimo vietos. Pavyzdžiui, rando susidarymas ant odos nėra ko jaudintis, tačiau gyvybiškai svarbių organų, tokių kaip inkstai, kepenys ar plaučiai, fibrozė gali tapti nepaprastai rimta liga. Cirozė yra viena iš tokių atvejų, kai netyčinė fibrozė kelia grėsmę paciento gyvybei. Tai yra skirtumas tarp fibrozės ir cirozės. Todėl svarbu anksti diagnozuoti šias sąlygas, kad būtų išvengta bet kokių komplikacijų ateityje.
Atsisiųsti fibrozės ir cirozės PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp fibrozės ir cirozės.