Pagrindinis skirtumas – normalus hemoglobinas ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas
Hemoglobinas (Hgb) yra pagrindinė b altymo molekulė, kuri suteikia tipišką raudonųjų kraujo kūnelių formą – apvalią formą su siauru centru. Hemoglobino molekulė sudaryta iš keturių sub-b altymų molekulių, kuriose dvi grandinės yra alfa globulino grandinės, o kitos dvi yra beta globulino grandinės. Geležies atomai hemoglobine ir raudonųjų kraujo kūnelių forma yra svarbūs deguonies transportavimui per kraują. Jei hemoglobino forma sunaikinama, jis negali pernešti deguonies per kraują. Pjautuvinių ląstelių hemoglobinas yra vienos rūšies nenormali hemoglobino molekulė, sukelianti anemijos būklę, vadinamą pjautuvine anemija. Pagrindinis skirtumas tarp normalaus hemoglobino ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino yra tas, kad normalaus hemoglobino glutamo rūgštis yra 6th beta globulino grandinės aminorūgščių sekos padėtyje, o pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino valinas yra 6th beta globulino grandinės padėtis. Normalus hemoglobinas ir pjautuvinių ląstelių hemoglobinas skiriasi tik viena aminorūgštimi beta grandinėse.
Kas yra normalus hemoglobinas?
Hemoglobinas yra geležies turintis metaloproteinas, randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Jis yra atsakingas už deguonies transportavimą iš plaučių į kūno audinius ir organus bei anglies dioksido transportavimą iš kūno audinių į plaučius. Jis taip pat žinomas kaip deguonį pernešantis b altymas kraujyje. Tai sudėtingas b altymas, kurį sudaro keturi maži b altymų subvienetai ir keturios hemo grupės, turinčios geležies atomus, kaip parodyta 01 paveiksle. Hemoglobinas turi didelį afinitetą deguoniui. Hemoglobino molekulės viduje yra keturios deguonies surišimo vietos. Kai hemoglobinas prisotinamas deguonimi, kraujas tampa ryškiai raudonos spalvos ir vadinamas deguonimi prisotintas kraujas. Antroji hemoglobino būsena, kuriai trūksta deguonies, yra žinoma kaip deoksihemoglobinas. Šioje būsenoje kraujas yra tamsiai raudonos spalvos.
Geležies atomai, įterpti į hemoglobino hemo junginį, daugiausia palengvina deguonies ir anglies dioksido transportavimą. Deguonies molekulėms prisijungus prie Fe+2 jonų, pasikeičia hemoglobino molekulės konformacija. Geležies atomai hemoglobine taip pat padeda išlaikyti tipišką raudonųjų kraujo kūnelių formą. Todėl geležis yra gyvybiškai svarbus raudonųjų kraujo kūnelių elementas.
01 pav.: normalus hemoglobinas
Kas yra pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas?
Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra kraujo būklė, kurią sukelia raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantys nenormalūs hemoglobino b altymai. Pjautuvinių ląstelių hemoglobinas yra nenormalaus hemoglobino rūšis, randama raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Jie taip pat žinomi kaip hemoglobinas S. Jie yra pjautuvo arba pusmėnulio formos. Jie susidaro dėl pjautuvinių ląstelių genų mutacijos. Ši mutacija pakeičia vieną aminorūgštį normalaus hemoglobino beta grandinės peptido aminorūgščių sekoje. Pjautuvinių ląstelių hemoglobinas, kaip ir normalus hemoglobinas, taip pat susideda iš dviejų alfa ir dviejų beta subvienetų. Tačiau dėl mutacijos beta subvienetuose yra viena aminorūgštis. Esant normaliam hemoglobino kiekiui, 6th aminorūgščių grandinės padėtį beta grandinėse sudaro glutamo rūgštis. Tačiau pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino 6th poziciją užima kita aminorūgštis, vadinama valinu. Nors tai yra vienos aminorūgšties skirtumas, jis yra gyvybei pavojingos anemijos, vadinamos pjautuvine anemija, priežastis.
Kai valinas yra 6th, dėl jo beta grandinė suformuoja išsikišimą, kuris dera su kitų hemoglobino molekulių beta grandinėmis. Dėl šių jungčių pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas agreguoja vienas kitą, neliekant tirpale ir transportuoja deguonį. Ji turi standžią struktūrą ir galiausiai raudonieji kraujo kūneliai suyra per anksti, o tai sukelia anemijos sąlygas.
02 pav. Pjautuvinių ląstelių hemoglobinas
Kuo skiriasi normalus hemoglobinas ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas?
Normalus hemoglobinas vs pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas |
|
| Normalus hemoglobinas yra geležies turintis b altymas raudonuosiuose kraujo kūneliuose, kurie per kraują perneša deguonį ir anglies dioksidą. | Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas yra nenormalaus hemoglobino tipas, sukeliantis pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją kraujyje. |
| Santrumpa | |
| Normalaus hemoglobino santrumpa yra HbA. | Pjautuvinių ląstelių hemoglobino santrumpa yra HbS. |
| Struktūra | |
| Normalaus hemoglobino struktūrą sudaro dvi alfa grandinės ir dvi beta grandinės. | Pjautuvinių ląstelių hemoglobino struktūrą sudaro dvi alfa grandinės ir dvi S grandinės. |
| Forma | |
| Normalus hemoglobinas yra apvalus su siauru centru. | Raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuose yra pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino, forma yra pusmėnulio arba pjautuvo formos. |
| 6-oji aminorūgšties padėtis | |
| Šeštoje beta globulino grandinės aminorūgščių grandinės vietoje yra glutamo rūgštis. | Šeštą vietą pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinuose užima valinas. |
| Rezultatas | |
| Normalus hemoglobino kiekis skatina raudonųjų kraujo kūnelių laisvą tekėjimą kraujagyslėse. | Pjautuvo ląstelių hemoglobinas blokuoja raudonųjų kraujo kūnelių tekėjimą kraujagyslėse. |
Santrauka – normalus hemoglobinas vs pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas
Hemoglobinas yra raudonųjų kraujo kūnelių b altymas, pernešantis deguonį. Jį sudaro keturi b altymų subvienetai, vadinami alfa ir beta grandinėmis. Tai geležies turinti molekulė, kuri lemia raudonųjų kraujo kūnelių spalvą ir apvalią formą. Dėl mutacijų raudonųjų kraujo kūnelių forma gali skirtis. Taip atsitinka dėl nenormalių hemoglobino molekulių raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Pjautuvo ląstelių hemoglobinas yra viena iš tokių mutacijų. Jie pakeičia raudonųjų kraujo kūnelių formą nuo apvalios iki pjautuvo formos, o tai galiausiai lemia priešlaikinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Ši liga vadinama pjautuvine anemija. Tačiau skirtumas tarp normalaus hemoglobino ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino yra vienos aminorūgšties skirtumas hemoglobino beta grandinėje.
